Злокачественные опухоли мягких тканей

Саркомы мягких тканей

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Статистика

0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.

Локализация, % от всех случаев

Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.

Голова и шея — 5-10%

Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

Дополнительные методы:

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Злокачественные опухоли мягких тканей скелета — клиника, диагностика, лечение

Общая клинико-рентгенологическая характеристика сарком мягких тканей.

Саркомы мягких тканей представляют собою разнородную группу нескольких нозологических единиц (синовиальные саркомы, липосаркомы, рабдомиосаркомы, злокачественные шванномы, ангиосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и др.).

Составляют приблизительно 1% всех злокачественных новообразований.

Несмотря на гистогенетические различия всех опухолей этой группы, они имеют сходные клинико-рентгенологические проявления и общую склонность к активному метастазированию по кровеносным и лимфатическим сосудам.

Типичная локализация

Патологоанатомические данные

Методы диагностики

Рентгенологические симптомы

Большинство сарком мягких тканей имеет вид солитарных узлов при первичном росте и множественных — при рецидивах. Иногда возникает конгломерат узлов. Размеры солитарных и конгломератных узлов колеблются от 1 до 30 см. Как правило, интенсивность опухоли приближается к интенсивности окружающих мышц.

В начале своего развития саркомы мягких тканей выглядят в виде округлых образований. По мере роста вдоль, мышц, фасций и костей они приобретают неопределенную форму, что свидетельствует об инфильтративном росте. Проявлением последнего служит нечеткость контуров образования, плохая дифференцировка межмышечных прослоек и понижение прозрачности подкожной жировой клетчатки.

Иногда в ткани опухоли обнаруживаются неоднородная структура и обызвествления, что является проявлением распада, миксоматоза и дистрофии ткани опухоли. Возможны и вторичные изменения подлежащей кости: атрофия от давления, раздвигание костей, краевая деструкция и периостальные наслоения. Характер и выраженность этих симптомов зависят от биологической особенности опухоли.

Большинству сарком мягких тканей свойственна типичная ангиографическая картина: гиперваскуляризация, наличие большого количества патологических сосудов, диффузное контрастное окрашивание ткани опухоли, артерио-венозные шунты и др. В дифференциально-диагностическом плане следует руководствоваться советом профессора О.Ф. Винтергальтера, который считает, что если новообразование мышечного слоя не обладает «прозрачностью» жировой ткани, то его следует с наибольшей вероятностью классифицировать как саркому.

Среди злокачественных опухолей мягких тканей синовиальная саркома встречается наиболее часто.

Злокачественная синовиома (синовиальная саркома, синовиальная саркоэндотелиома, синовиальная мезотелиома)

Типичная локализация

Патологоанатомические данные

Методы диагностики

Рентгенодиагностика основывается на применении соответствующих усиливающих экранов, томографии, пневмографии, ангиографии и артрографии.

Рентгенографические симптомы. Обычно параартикулярно выявляется солитарный узел, округлой или овальной формы с четкими, иногда полициклическими контурами и высокой интенсивностью, приблизительно равной интенсивности тени мышц.

Вначале размеры узла не превышают 10-50 мм. В 30-50% случаев возможны мелкоточечные обызвествления. Последние, как правило, свидетельтвуют о длительном существовании опухоли (О.Я. Суслова, 1989). По мере прогрессирования процесса появляется нечеткость контуров узла (узлов). В половине случаев злокачественная синовиома сопровождается изменениями подлежащей кости. Вначале возникает атрофия от давления, а затем — краевая деструкция (Рис.4). Постепенно возникает регионарный остеопороз, формируются периостальные наслоения: линейные, разорванные, козырьковые.

Рис. 4. Злокачественная синовиома области голеностопного сустава: на уровне мягкотканного образования обнаружена краевая деструкция переднего отдела метаэпифиза большеберцовой кости; интенсивность мягкотканного образования выше, чем интенсивность окружающих мягких тканей.

Ангиография позволяет обнаружить высокую васкуляризацию с большим количеством патологических сосудов.

При внутрисуставной локализации злокачественная синовиома проявляется затемнением физиологических просветлений в виде конгломерата узлов и краевой деструкцией метафиза или метаэпифиза одного из суставных концов. При далеко зашедшем процессе деструкции суставных концов, мягкотканный компонент и внутриопухолевое обызвествление носят выраженный характер.

Общие принципы лечения

Липосаркомы

Типичная локализация

Патологоанатомические данные

Методы диагностики

Рентгенологические симптомы

Общие принципы лечения

Рабдомиосаркома

Типичная локализация

Патологоанатомические данные

Методы диагностики

Рентгенологические симптомы

Типичным считается не только увеличение объема пораженной мышцы, но и потеря изображения межмышечных прослоек. Этим симптомам, как правило, сопутствуют краевая деструкция подлежащей кости и периостальные реакции (Рис.5). Иногда по периферии опухоли прослеживаются единичные петрификаты. Интенсивность опухоли равна интенсивности мышц.

Рис. 5. Рабдомиосаркома нижней трети голени больного 10 лет (гистологическое подтверждение): вторичные изменения в метадиафизе малоберцовой кости с типичными рентгенологическими симптомами «раковой костоеды»; диафиз малоберцовой кости дугообразно искривлен растущей рабдомиосаркомой.

Общие принципы лечения

Лечение комбинированное: хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Саркома мягких тканей

В состав мягких тканей конечностей и туловища входят подкожная и межмышечная жировая клетчатка, фасции, сухожилия, внутримышечные и околососудистык соеденительнотканные прослойки, синовиальная ткань, поперчнополосатые мышцы и оболочки периферических нервов.
Большинство злокачесвтенных новообразований мягких тканей относится к числу сарком. Они характеризуются малосимптомным течением и сходством клинической картины с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

Заболеваемость

Злокачественные опухоли мягких тканей относится к числу относительно редких опухолей. На их долю приходится около 1% от общего числа злокачественных новообразований. Существенных различий в уровне заболеваемости в разных частях земного шара не обнаружено. Заболеваемость злокачественными новообразованиями мягких тканей у мужчин выше, чем у женщин, но различия незначительны.
Большинство заболевших — это лица 30–60 лет, но 1/3 больных моложе 30 лет.

Локализация

Саркомы мягких тканей возникают в любой части тела. Примерно у половины опухоль локализуется на нижних конечностях. Наиболее часто поражается бедро. У 25% заболевших саркома располагается на верхних конечностях. У остальных на туловище и изредка на голове.

Как выглядит саркома?

Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция новообразования зависит от гистологического строения. Она может быть плотной (фибросаркомы), мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы) и даже желеобразные (миксомы). Истинной капсулы саркомы мягких тканей не имеют, однако в процессе роста новообразование сдавливает окружающие ткани, последние уплотняются, образуя так называемую ложную капсулу, которая довольно четко контурируют опухоль.

Рост и метастазирование

Злокачественное новообразование обычно возникает в толще глубоких слоев мускулатуры. По мере увеличения размеров опухоль постепенно распространяется к поверхности тела. Рост ускоряется под влиянием травмы и физиопроцедур.

Опухоль обычно одиночна, но для некоторых видов сарком характерны множественные поражения. Иногда они возникают на большом расстоянии друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклинхаузена).

Метастазирование злокачественных новообразований мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем (по кровеносным сосудам). Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. Реже поражаются печень и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 8–10% случаев.
Особенностью новообразований мягких тканей является существование группы опухолей, промежуточных между доброкачественными и злокачественными. Эти опухоли обладают местнорецидивируещим инфильтрирующим ростом, часто рецидивируют, но не дают метастазов или метастазируют крайне редко (десмоидные опухоли брюшной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференцированные фибросаркомы и др.)

Клиническая картина

Ведущим признаком служит появление безболезненного узла или припухлости округлой или овальной формы. Размеры узла варьируют от 2–3 до 25–30 см. Характер поверхности зависит от вида опухоли. Границы новообразования при наличии выраженной ложной капсулы четкие, при глубоком залегании опухоли контуры припухлости нечеткие, трудноопределимы. Кожа обычно не изменена, но по сравнению со здоровой стороной над опухолью имеется местное повышение температуры, а при массивных быстро растущих и достигающих поверхности образованиях появляется сеть расширенных подкожных вен, цианотичная окраска и инфильтрация или изъязвление кожи. Подвижность прощупываемого образования ограничена. Это служит одним из наиболее характерных и важных для диагностики симптомов.
Изредка саркомы мягких тканей приводят к деформации конечностей, вызывают чувство тяжести и неловкости при движениях, но функция конечности нарушается редко.

«Сигналами тревоги», при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей, являются:

  • наличие постепенно увеличивающегося опухолевого образования;
  • ограничение подвижности имеющейся опухоли;
  • появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
  • возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2–3 лет и более после травмы.

Лечение

Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в широком иссечении опухоли, лучевой терапии и химиотерапии. Оперативное вмешательство остается ведущим элементом радикального лечения. Объем операции зависит от степени распространения и локализации опухоли. Стандартной операцией является широкое иссечение новообразования в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны. Опухоли межмышечного пространства удаляют с участками прилежащих мышц. При прорастании опухоли в магистральные сосуды, крупные нервные стволы или в кость, при безуспешном проведении многократных сохранных, операций показана ампутация конечности. К ампутации приходится также прибегать в качестве паллиативной меры при запущенных формах опухоли, осложненных распадом и кровотечением или сопровождающихся нестерпимой болью.

Лучевую терапию применяют в дополнение к оперативному вмешательству. При новообразованиях небольших размеров применяют послеоперационное облучение, которое снижает риск рецидива.
Эффективно также предоперационное облучение. Которое применяют при новообразованиях значительных размеров, однако его используют с осторожностью из-за риска развития осложнений со стороны послеоперационной раны.

Химиотерапию при злокачественных новообразованиях мягких тканей стали широко применять в последние годы. Адъювантная химиотерапия позволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и метастазов после оперативного лечения. Наиболее эффективен адриамицин. При самостоятельном применении от вызывает ремиссию у 30% больных.

Результаты лечения

Комплексный подход с использованием лучевого лечения и адъювантной химиотерапии привел к улучшению отдаленных результатов лечения. 5-летнего выздоровления удается достичь у 70–80% больных саркомами мягких тканей и конечностей и у 50–75% больных с опухолями, располагающимися на туловище.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Мягкие ткани — все анатомические образования, расположенные между костями и кожей: подкожная жировая клетчатка, поперечнополосатые мышцы, фасции, сухожильные структуры, рыхлая межмышечная клетчатка, сосуды и нервы.
Несмотря на то что мягкие ткани занимают значительный объем и составляют около 50% массы тела, частота образующихся в них опухолей сравнительно невысока — не более 3% всех новообразований человека. Злокачественные опухоли мягких тканей конечностей и туловища — около 60%, причем в области бедер — не менее одной трети из них. Забрюшинные саркомы и саркомы внутренних органов — по 15% всех сарком мягких тканей, злокачественные новообразования мягких тканей головы и шеи — 10% всех мягкотканых опухолей.

Злокачественные новообразования развиваются из доброкачественных опухолей редко. По мнению большинства специалистов, роль травмы в формировании мягкотканых новообразований несущественна. Вероятно, травма лишь способствует проявлению уже имеющейся опухоли. После Первой и Второй мировых войн, сопровождавшихся огромным числом самых разных видов травм, увеличения частоты бластом мягких тканей не отмечено.

Клиническая картина бластом мягких тканей в ранних стадиях достаточно скудна. Первый, а нередко и единственный признак болезни, — припухлость или опухолевый узел, возникший без всякой видимой причины и часто расположенный внутримышечно.

Значительно реже первый признак сарком мягких тканей — боли. При пальпации определяют одиночный, округлой, овальной или неправильной формы узел твердой или упругоэластической консистенции, которая в значительной степени обусловлена особенностями строения опухоли. Наиболее плотную консистенцию имеют фибро-саркома, злокачественная гистиоцитома, синовиальная саркома, раб-дом иобластома и злокачественная невринома. Эти образования четко отграничены от окружающих тканей. Эластическая или мягкоэла-стическая консистенция характерна для липосаркомы, ангиосаркомы и неклассифицируемых бластом.
Несмотря на инфильтративный рост, большинство сарком мягких тканей имеет округлую или овоидную форму и сравнительно четкие контуры, что придает им сходство с доброкачественными опухолями.

В зависимости от особенностей морфологии опухолям мягких тканей присущи различные типы роста. Они всегда растут инфильтративно, расслаивая, сдавливая и постепенно разрушая соседние ткани. Злокачественные новообразования мягких тканей не имеют капсулы.

Яркая биологическая черта опухолей мягких тканей — их выраженная способность к упорному, порой многократному рецидивирова-нию. Одиночные или множественные рецидивные узлы могут образоваться в рубце или вблизи него спустя несколько месяцев, реже — лет, после нерадикальной операции.

Новообразования мягких тканей обладают выраженной способностью к гематогенному метастазированию, в первую очередь поражая легкие. Метастазирование в значительной степени определяется гистогенезом и степенью злокачественности опухоли. Лимфогенное метастазирование в регионарные лимфатические узлы отмечают значительно реже, чем при злокачественных эпителиальных опухолях. Поражение регионарных лимфатических узлов, как правило, обнаруживают при рецидивах, изъязвленных или прорастающих кожу новообразованиях мягких тканей.

Своевременная диагностика сарком возможна только при комплексном клинико-инструментальном обследовании больных. Помимо внимательного изучения клинических данных, наиболее важные инструментальные методы диагностики мягкотканых опухолей — УЗИ, рентгенологический метод, ангиография, КТ, МРТ и методы цитоморфологической диагностики.

Полные и убедительные результаты клинического и других методов обследования при подозрении на саркому не исключают морфологическую верификацию опухоли. Цитологическое или гистологическое исследование нередко изменяет план лечения. Материал для цитологического исследования получают при пункционной аспирационной биопсии или приготовлением мазка-отпечатка с поверхности опухоли при ее изъязвлении. Преимущество аспирационной биопсии состоит в малой травматичности и простоте получения материала, необходимость в применении специальных инструментов отсутствует. Это позволяет рекомендовать аспирационную биопсию при амбулаторном обследовании больного.

Отрицательные данные цитологического исследования не полностью исключают новообразование. Отсутствие цитологического подтверждения при выявлении клинических признаков опухоли мягких тканей — показание для трепан- или ножевой биопсии новообразования, при этом получают материал для гистологического исследования. Недостаток этих методов — более выраженное повреждение опухоли, поэтому их следует применять непосредственно перед лечением.
При отсутствии результата этих методов выполняют операцию. Для определения характера опухоли и выработки хирургической тактики используют срочное гистологическое исследование опухоли.

Сравнительный анализ хирургического и комбинированного (операция + облучение) лечения с учетом ведущих прогностических факторов свидетельствует о преимуществе комбинированного лечения, которое не только приводит к увеличению пятилетней выживаемости, но и уменьшает частоту местных рецидивов опухоли.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: