Хронический миеломоноцитарный лейкоз количество бластных клеток

Хронический миелолейкоз. Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический миелолейкоз — это опухоль, которая возникает из клеток миелоидного ростка. Преобладающие клетки опухоли — это созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда, преимущественно нейтрофилы. Чаще возникает у людей в возрастной группе от 20 до 60 лет. Течение длительное.

Начальная стадия заболевания отличается скудностью симптоматики. Зачастую заболевание выявляется случайно при анализе крови (бессимптомное течение, отсутствие жалоб). Иногда первыми симптомами могут быть боль и тяжесть в левом подреберье, особенно после еды, что связано с увеличением селезенки. Первым симптомом в картине крови чаще является нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов (самочувствие больных при этом не страдает). С повышением лейкоцитоза появляются такие симптомы, как потливость, слабость, повышенная утомляемость. Для ХМЛ характерна базофильно-эозинофильная ассоциация (увеличение базофилов и эозинофилов различной степени зрелости), увеличение количества тромбоцитов до 600 * 109/л (редко до 1500 * 109/л). Анемия для этого периода не характерна. В костном мозге: увеличение массы клеток костного мозга преимущественно за счет гранулоцитов, увеличение количества бластных форм — миелобластов, промиелоцитов. Уменьшение количества клеток эритроцитарного ростка.

Для развернутой стадии ХМЛ характерно дальнейшее прогрессирование процесса с ухудшением самочувствия больного: снижение массы тела, плохой аппетит, бессонница, слабость, потливость, повышение температуры.

1) увеличение селезенки (плотная, но безболезненная) за счет лейкозной инфильтрации и развития очагов гемопоэза. На спленограмме: все клетки миелоидного кроветворения;

2) увеличение печени, хотя менее выраженное, чем увеличение селезенки. Функция печени страдает незначительно, но при прогрессировании лейкоза возможны явления гепатита: желтуха, диспепсические расстройства, повышение прямого билирубина, очень редко асцит и кровотечение из вен пищевода;

3) со стороны сердечно-сосудистой системы: боли в области сердца, аритмии, одышка. Возможна лейкозная инфильтрация сердца и как следствие развитие сердечной недостаточности;

4) со стороны легких: инфильтрация легких и плевры (встречается очень редко);

5) часто при хроническом лейкозе отмечаются симптомы невралгии, радикулита, поражение зрительного аппарата: кровоизлияния на глазном дне, изменение цвета сетчатки до светло-оранжевого.

Картина крови: нормохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. В лейкоцитарной формуле: гранулоцитарный ряд до миелобластов, лейкоцитоз до 600 * 109/л. Единичные эритробласты. Увеличение количества базофилов (иногда до 30-40 %) и уменьшение эозинофилов, что является плохим прогностическим признаком. Увеличение количества тромбоцитов. В костном мозге увеличение количества мегакариоцитов. Алейкемический вариант хронического миелолейкоза: нормальные или сублейкемические цифры лейкоцитов со сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов, значительное увеличение печени и селезенки. В крови незначительное увеличение незрелых гранулоцитов, несмотря на это, в костном мозге преобладают незрелые клетки лейкопоэза.

Терминальная стадия: тромбоцитопения, глубокая лейкопения, в лейкоцитарной формуле уменьшение количества сегменто-ядерных и палочко-ядерных лейкоцитов и увеличение миелоцитов, промиелоцитов, появление единичных бластных клеток, количество которых затем начинает быстро нарастать — бластный криз. Бластные клетки представляют собой атипичные формы с широкой цитоплазмой, с неправильными контурами ядра. Чаще бластные клетки представлены миелобластами. Одним из вариантов является моноцитарный криз — появление и увеличение количества зрелых, молодых, атипичных моноцитов в крови. Другим вариантом терминальной стадии является увеличение процента базофилов, как зрелых, так и молодых, вплоть до бластных форм. Нарастает анемия, тромбоцитопения. Общее состояние больных ухудшается: возникает лихорадка, сильная потливость, боли в костях. Осложнения хронического лейкоза: пневмония, желудочно-кишечная диспепсия, вторичные инфекции и геморрагический синдром, которые часто являются причиной смерти.

Диагноз хронического лейкоза основывается на клинической картине и изменениях в картине крови, костного мозга с учетом стадии болезни. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, с остеомиелосклерозом, с другими формами хронического лейкоза.

Хронический моноцитарный лейкоз — это опухолевый процесс, при котором в крови и костном мозге отмечается значительное увеличение моноцитоподобных клеток при относительно невысоком лейкоцитозе. Страдают, как правило, пожилые люди в возрастной группе старше 50 лет.

Объективно: у большинства больных выявляется увеличение селезенки, увеличение печени и лимфатических узлов незначительное.

В крови: умеренный лимфоцитоз, лейкоциты в пределах нормы, анемия, которая имеет нормо- или гиперхромный характер. Чаще морфологическая структура моноцитов без особенностей. Но в отдельных случаях цитоплазма клеток бесцветная, зернистость мало выражена, ядро имеет грубоватую структуру, форма клеток слегка изменена и имеет неровные изрезанные контуры. В начале болезни бластные клетки не выявляются, их можно встретить практически лишь в терминальной стадии. В сыворотке крови и моче у больных с хроническим моноцитарным лейкозом уровень лизоцима в десятки рз превышает норму, что является отличительной чертой моноцитарного лейкоза и позволяет его дифференцировать с лейкемоидными моноцитарными реакциями, при которых не наблюдается столь значительного повышения уровня этого фермента. В костном мозге: полиморфно-клеточная гиперплазия костного мозга.

Диагноз хронического моноцитарного лейкоза основывается на: анализе картины крови (моноцитоз), исследовании костного мозга — увеличение количества моноцитов и полиморфно-клеточная гиперплазия в трепанате костного мозга; в сыворотке и моче резкое увеличение уровня лизоцима.

Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном в дозе 2-4 мг/сутки. При неэффективности назначают миелобромол (при значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки).

Лечение хронического моноцитарного лейкоза в развернутой стадии не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначение небольших доз кортикостероидных гормонов.

Терминальная стадия при хроническом моноцитарном и при хроническом миелолейкозе требует использования комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно при лечении острых лейкозов: винкристина и преднизолона, ВАМПа, цитозара и рубомицина.

ХРОНИЧЕСКИЙ МОНОЦИТАРНЫЙ (МИЕЛОМОНОЦИТАРНЫЙ) ЛЕЙКОЗ

Хронический моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз (ХММЛ) — это редкая и специфическая разновидность лейкоза, не входящая в группу хронических миелопролиферативных заболеваний. Хрони­ческий моноцитарный лейкоз характеризуется увеличением количе­ства зрелых моноцитов в крови и костном мозге.

В норме на моноциты приходится от 2 до 10% циркулирующих лейкоцитов. Если число моноцитов в крови превышает 1000 в 1 мкл (1х109/л), говорят о наличии моноцитоза. Моноцитоз является ос­новным гематологическим признаком ХММЛ.

Согласно действующим классификациям (в отношении которых в настоящее время предпринимаются попытки пересмотра), в гемато-

5 Зек. 4361 логии выделяется группа заболеваний, обозначаемая термином «гемо- поэтические дисплазии» (синоним — миелодиспластический синдром). Это клональные расстройства кроветворения, часто предшествующие развитию острого лейкоза. К ним относятся:

1. Рефрактерная анемия.

2. Рефрактерная анемия с избытком бластов.

3. Рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформа­ции в острый лейкоз.

4. Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов.

5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Включение ХММЛ в группу гемопоэтических дисплазий говорит о том, что данную нозологическую форму необходимо рассматривать не толь­ко как самостоятельное заболевание системы крови, но и как «пред- лейкоз», т. е. состояние, при котором велик риск развития острого лей­коза.

Жалобы больных ХММЛ не носят специфического характера. Мо­жет наблюдаться общая слабость; лишь немногочисленные пациенты жалуются на повышение температуры и боли в костях. При физикаль- ном осмотре может выявляться гепато- и/или спленомегалия. Лимфа­тические узлы обычно не увеличены. В периферической крови наблю­дается моноцитоз (необходимо учитывать абсолютное число моноцитов наряду с их процентным содержанием). В костном мозге также обна­руживается большое количество моноцитов, может присутствовать незначительное число их предшественников (промоноцитов и мо- нобластов суммарно — менее 5 %).

о высоком риске развития острого лейкоза. При биохимическом иссле­довании крови и мочи обнаруживается высокое содержание лизоцима.

Дифференциальная диагностика ХММЛ проводится с реактивными моноцитозами, которые могут наблюдаться при злокачественных но­вообразованиях, туберкулезе, хронических заболеваниях кишечника и аутоиммунных процессах. На реактивный (вторичный) моноцитоз может указывать высокая активность основного патологического про­цесса и небольшая выраженность моноцитоза.

Лечение больных ХММЛ

Лечение зависит от активности лейкозного процесса. Персистирующий длительное время небольшой моноцитоз у больного ХММЛ не нужда­ется в специальной терапии, если отсутствуют признаки прогресси­рования заболевания. Пациентам с выраженным моноцитозом, уве-ли- чением количества гранулоцитов, увеличенной селезенкой можно назначить препараты ИФН-а в индивидуальных дозах в сочетании с гидроксимочевиной или без нее. Дальнейшее прогрессирование при­знаков болезни является основанием для лечения малыми дозами ци- тозин-арабинозида (цитозара). Препарат вводят подкожно в дозе 10- 20 мг/м2 2 раза в сутки в течение 10-20 дней, в дальнейшем курсы повторяют. При сохраняющемся моноцитозе, дальнейшем увеличе­нии размеров селезенки, появлением в крови и костном мозге кле- ток-предшественников моноцитопоэза (промоноцитов и монобластов) показан курс полихимиотерапии в условиях гематологического стацио­нара. Обычно проводится программа «7+3», включающая в себя вве­дение цитозара (150 мг/м2 внутривенно два раза в день с интервалом между введениями 12 ч в течение 7 дней) и рубомицина (50-60 мг/м2 один раз в день в первые три дня введения цитозара). При проведении данной программы требуется дополнительный комплекс лечебных ме­роприятий (терапия поддержки), куда входят инфузионно-дезинток- сикационная терапия, гемокомпонентная терапия, антибактериальное, противогрибковое и противовирусное лечение, а также введение ко­лониестимулирующих факторов (факторов роста гемопоэтических клеток).

Признаки острого и хронического моноцитарного лейкоза

Согласно франко-американско-британской классификации выделяют 8 основных вариантов острого миелоидного лейкоза. ОМЛ с минимальной дифференцировкой (М0) составляет менее 5% всех случаев острого миелоидного лейкоза; ОМЛ без созревания (М1) — 15-20%; ОМЛ с признаками созревания (М2) — 20-30%. Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) составляет 10-15% случаев ОМЛ, острый миеломоноцитарный лейкоз (М4) — 20-25%, острый моноцитарный лейкоз (М5) — 5-10%, острый эритроидный лейкоз (М6)— менее 5%, острый мегакариоцитарный лейкоз — 3-10%.

Бластные клетки при остром миелоидном лейкозе представлены преимущественно предшественниками моноцитов. Хотя доля этого заболевания в общей статистике довольно мала, среди детей она заметно выше (достигает 20%). Это один из самых распространенных вариантов ОМЛ в возрасте до 2 лет. Для детей в целом более характерны острые лейкозы. Хронические формы, к примеру, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз встречаются крайне редко.

Признаки острого моноцитарного лейкоза

Болезнь обычно сопровождается анемией, из-за чего возникают слабость, утомляемость, одышка, бледность. Из-за тромбоцитопении, то есть недостаточного количества тромбоцитов возможны синяки, кровоподтеки, повышенная кровоточивость. Иногда развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Другие характеризующие острый моноцитарный лейкоз симптомы — повышение температуры, сыпь на коже, признаки поражения ЦНС, опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга (хлорома, миелосаркома). Могут поражаться десны, селезенка, печень. Человек страдает инфекциями, плохо поддающимися лечению.

Диагностика

Для постановки диагноза нужно провести морфологический и цитохимический анализ образцов костного мозга. При этом обнаруживается большое количество монобластов и, возможно, промоноцитов. Также используют метод иммунофенотипирования.

Цитогенетический анализ позволяет определить характерные транслокации. Для подтверждения или исключения нейролейкемии нужен анализ спинномозговой жидкости. При остром моноцитарном лейкозе нейролейкемия возникает чаще, чем при других вариантах острого нелимфобластного лейкоза.

Основа химиотерапии — цитарабин и препараты из группы антрациклинов. Используются и другие средства, к примеру, этопозид.

Когда достигнута ремиссия, больному могут рекомендовать аллогенную трансплантацию костного мозга. Врач принимает это решение, исходя из ответа на химиотерапию, наличия донора, общего состояния больного и других факторов.

Многие специалисты склонны считать, что прогноз при остром моноцитарном лейкозе несколько хуже, чем при других формах острого миелоидного лейкоза. К примеру, при остром миеломоноцитарном лейкозе продолжительность жизни может быть достаточно большой, а 60% детей даже выздоравливают. В случае острого моноцитарного лейкоза вероятность излечения ниже. Но современные методы полиохимиотерапии и трансплантация костного мозга все же позволяют постоянно увеличивать количество выздоравливающих пациентов.

Хронический моноцитарный лейкоз

Эта патология характеризуется увеличением числа моноцитарных клеточных элементов на фоне незначительного лейкоцитоза или нормального количества лейкоцитов. Чаще поражает людей после 50 лет. Крайне редко возникает у детей на первых годах жизни.

Болезнь прогрессирует медленно. Этот процесс может растянуться на годы. В симптоматике выраженные особенности долго отсутствуют. При таком лейкозе содержание моноцитов увеличивается задолго до того, как человек начинает чувствовать себя хуже. Иногда изменения в самочувствии наступают через 3-4 года. Некоторые гематологи полагают, что хронические миелоцитарный лейкоз является гораздо более распространенным заболеванием, чем принято считать, но выявляется редко из-за безсимптомности.

Костномозговое кроветворение тоже долго практически не нарушается. Отклонения в формуле крови отсутствуют, но в большинстве случаев отмечается существенное ускорение СОЭ, которое нередко оказывается единственным симптомом патологии. В моче значительно повышен уровень лизоцима. В трепанате костного мозга можно обнаружить моноцитарную гиперплазию.

Нужно дифференцировать данную болезнь с другими патологиями, при которых увеличивается содержание моноцитов в крови. В их числе макроглобулинемия Вальденстрема, туберкулез, некоторые другие виды рака.

В доброкачественной стадии хронический моноцитарный лейкоз специального лечения не требует. При анемии нужны повторные переливания эритроцитарной массы. Если нарастает цитопения или появляется геморрагический синдром, используются глюкокортикоиды. Когда болезнь переходит в терминальную стадию, используется тот же комплекс цитостатической терапии, что и при острых лейкозах. Средняя продолжительность жизни при данной патологии может превышать 10 лет.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Top

Миелодиспластическое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется хроническим моноцитозом в периферической крови, отсутствием Ph хромосомы, гена BCR-ABL1, а также бластозом в костном мозге ≤20%.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ Top

1 . Общие симптомы: ослабление (анемия), потеря массы тела (потеря аппетита), субфебрильная температура, лихорадка и ночные поты.

2. Симптомы, вызванные цитопенией: анемия → ослабление, быстрая утомляемость, тахикардия, бледная кожа; нейтропения → повышенная склонность к инфекциям; тромбоцитопения → геморрагический диатез.

3 . Симптомы, вызванные экстрамедуллярной инфильтрацией лейкозными клетками: увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, кожные изменения, экссудат в плевральной полости, полости перикарда и брюшной полости при большом количестве моноцитов в крови.

4. Естественное течение: зависит от процента бластов и подтипа (→ниже). Риск трансформации в ОМЛ составляет 15–30%.

Дополнительные методы исследования

1 . Общий анализ периферической крови: моноцитоз >1000/мкл, количество лейкоцитов у ≈50% больных в норме или немного сниженное (нейтропения), у остальных немного повышенное (нейтрофилез), иногда диспластические изменения,незначительная базофилия и эозинофилия; нормоцитарная анемия (редко макроцитарная), часто умеренная тромбоцитопения, могут выявляться атипичные крупные тромбоциты.

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга: аспирационная биопсия – в 75% случаев гиперклеточный костный мозг, чаще всего доминирует гранулоцитарный или эритроцитарный ряд, отмечается пролиферация моноцитов, у >50% больных – диспластические изменения, у >80% – мегакариоциты с неправильной сегментацией ядра; трепанобиопсия дополнительно выявляет фиброз костного мозга у ≈30% больных.

3. Цитогенетические, молекулярные и иммунофенотипические исследования : клональные, неспецифические цитогенетические нарушения у 20–30% больных. В >90% случаев были идентифицированы повторяющиеся мутации генов (напр. JAK2 ).Отрицательный результат BCR–ABL1, исключение реаранжировки PDGFRA и PDGFRB.

4 . Визуализационные исследования: УЗИ брюшной полости – увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов, а также наличие жидкости в брюшной полости. РГ грудной клетки – выявляет наличие жидкости в плевральной полости. Эхокардиография – выявляет наличие жидкости в полости перикарда.

1) стойкий моноцитоз в периферической крови >1000/мкл с процентным содержанием моноцитов ≥10% лейкоцитов в периферической крови

2) несоответствие диагностическим критериям для ХМЛ, ПМФ, ИП и ЭТ, при которых моноцитоз может встречаться редко

3) отсутствие реаранжировки PDGFRA и PDGFRB, FGFR1 и гена PCM1–JAK2

4) бластоз в периферической крови и в костном мозге 13 000/мкл.

1) инфекции – бактериальные (туберкулез, сифилис, эндокардит), вирусные (цитомегаловирус, ветряная оспа, опоясывающий лишай, простой герпес), простейшие (малярия), грибковые.

2) заболевания желудочно-кишечного тракта – неспецифическое воспаление кишечника, алкогольная болезнь печени.

3 ) системные заболевания соединительной ткани – напр., РА, СКВ, системный васкулит, полимиозит.

4) гранулематозные заболевания – напр., саркоидоз.

5) заболевания кроветворной системы – острый моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз, миелопролиферативные новообразования (ХМЛ), миелоидные опухоли с реанжировкой PDGFRB , неходжкинские лимфомы, хронический лимфоцитарный лейкоз, лимфома Ходжкина, множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, гемолитическая анемия, гистиоцитоз из клеток Лангерганса первичная иммунная тромбоцитопения.

6) прочие – кортикотерапия, состояние после удаления селезенки, отравление тетрахлорэтаном, стадии восстановления после острой инфекции, регенерация костного мозга после химиотерапии или радиотерапии, применение Г-КСФ или ГМ-КСФ, беременность.

За исключением алло-ТГСК лечение носит паллиативный характер и его целью является улучшение качества жизни. Противоопухолевая терапия показана в случае появления симптомов либо прогрессии болезни.

1. алло-ТГСК: единственный метод, дающий шанс на излечение, рекомендуется рассмотреть у молодых пациентов, имеющих совместимого по системе HLA донора; результаты аналогичны к резу льтатам лечения МДС.

2. Циторедуктивная терапия: чаще всего гидроксимочевина, прежде всего при МП-ХММЛ.

3. Гипометилирующие препараты: азацитидин при МД-ХММЛ с бластозом в костном мозге ≥10%.

Химиотерапия и гипометилирующ е е лечение редко приводит к полной ремиссии болезни. Медиана времени выживания длиннее при МД-ХММЛ (16–31 мес.) чем при МП-ХММЛ (11–17 мес.).

Просим присылать ваши замечания к тексту, используя формуляр обратной связи.

Моноцитарный лейкоз

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Моноцитарный лейкоз – одна из разновидностей лейкемии. Патологии характерно изменение состава крови. Причем количество моноцитов увеличивается при неизменном уровне лейкоцитов. Хроническая форма заболевания чаще диагностируется у пожилых пациентов. Если в крови и костном мозге повышено еще и содержание миелоцитов, речь идет о миеломоноцитарном лейкозе – варианте моноцитарного. Симптоматика заболеваний схожа.

Суть и классификация патологии

В основе развития лейкоза лежит выход в русло крови большого числа незрелых клеток, не способных выполнять свойственные им функции. В результате защита организма дает сбои, иммунная система ослабевает. Возрастающая концентрация измененных клеток угнетает производство тромбоцитов и эритроцитов, число которых со временем критически понижается. При отсутствии адекватной терапии процесс усугубляется, провоцируя развитие анемии, инфекционных поражений и геморрагий.

Миеломоноцитарный лейкоз, как и моноцитарный, развивается поэтапно:

  • на начальной фазе проявляется заторможенность процессов кроветворения. Это так называемая первая атака, которой присуща некоторая выраженность симптоматики;
  • на стадии ремиссии показатели пункции костного мозга близки к норме;
  • фаза неполной ремиссии при интенсивной терапии отражает наступление определенного улучшения;
  • терминальный этап – признак бесполезности консервативной терапии. Опухолевые образования разрастаются, наблюдаются признаки анемии, тромбоцитопении.

В соответствии с МКБ-10 моноцитарный лейкоз делят на несколько типов:

  1. Острый;
  2. Хронический:
  • менее 5% бластов в крови, менее 10% в костном мозге;
  • 5-20% бластов в крови, 10-20% в костном мозге;
  • с эозинофилией (превышение нормы эозинофилов в крови);
  1. Ювенильный;
  2. Другой;
  3. Неуточненный.

Хронический моноцитарный лейкоз долгое время протекает бессимптомно, при этом клетки крови созревают частично. Стремительно увеличивающие численность очень незрелые бласты – признак острого лейкоза. Ювенальная форма патологии наблюдается довольно редко – у детей до четырех лет. Иногда диагностируется острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией.

Хронический моноцитарный лейкоз встречается значительно чаще, чем диагностируется.

Причины развития заболевания

Патологически измененный состав крови не позволяет органам получать в достаточном количестве необходимые питательные вещества и кислород, это вызывает системные расстройства организма. Изначально развитие моноцитарного лейкоза провоцируют:

  • генетическая предрасположенность;
  • радиоактивное облучение;
  • низкий иммунитет;
  • вирусные агенты (Эпштейна-Барра, ВИЧ);
  • хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Блума-Торре-Махачека, анемия Фанкони);
  • интоксикация канцерогенами;
  • последствия химиотерапии;
  • вредные условия труда;
  • неблагоприятная экология;
  • курение.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) чаще диагностируют у мужчин после 60 лет. Высока вероятность развития ювенальной формы заболевания у детей с нейрофиброматозом 1 типа. К причинам прогрессирования патологии относят и измененную структуру гена ТЕТ2 (продуцирует белок, контролирующий количество вырабатываемых стволовыми клетками моноцитов).

Доброкачественный хронический моноцитарный лейкоз в специальной терапии долгое время не нуждается.

Меры диагностики

После анализа анамнеза и физикального осмотра (ротовая полость, глаза, селезенка, печень) проводят лабораторные исследования крови:

  • клинический и биохимический анализы;
  • цитохимию (оценка химической природы клеток);
  • проточную цитометрию (анализ дисперсных сред);
  • иммуногистохимию (микроскопия тканей);
  • цитогенетический тест (микроскопия хромосом);
  • флуоресцентную гибридизацию (изучение генетического материала);
  • ПЦР-диагностику (молекулярно-генетический анализ);
  • визуальные методы (УЗИ, рентгенография, МРТ, ПЭТ).

Диагноз подтверждают проведением биопсии и аспирации костного мозга. Впервые обнаруженный хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать от инфекционного мононуклеоза.

Симптоматика и терапия

Развитие моноцитарной лейкемии сопровождается симптомами, характерными для иных патологий:

  • слабость;
  • бледность;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • потеря веса;
  • рвотные рефлексы;
  • увеличение объемов печени и селезенки;
  • геморрагии (в том числе внутренние);
  • восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • лихорадка;
  • хрупкость костей.

На поздних этапах развития патологии наблюдаются анемии, тахикардии, нарушение зрения, поражения мозга, половая дисфункция. Проявления зависят от вида моноцитарного лейкоза.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл)

Заболевание относится к миелодиспластическому синдрому (МДС), представляющему собой гетерогенную группу заболеваний системы крови имеющих клоновую природу. Они возникают в результате поражения мультипотентной стволовой клетки. Характеризуются количественными, качественными, кинетическими диспластическими нарушениями 2-3 клеточных линий гемопоэза, прогрессирующим необратимым течением, большим риском развития чаще ОМЛ, реже ОЛЛ. При этом проявляются признаки дисэритропоэза, дисгрануломоноцитопоэза, дисмегакариоцитопоэза, панцитопения в периферической крови.

Для картины крови ХММЛ характерны: абсолютный моноцитоз (более 1 . 10 9 /л), абсолютная или относительная нейтропения; патологические формы нейтрофилов (гипо- или гиперсегментация ядер, темные гранулы в цитоплазме – клетки Чедиака – Хигаси); гипогранулированные базофилы и эозинофилы; патологические формы моноцитов («изрезанные» контуры клеток); до 5% бластных клеток, тромбоцитопения, постепенно прогрессирующая анемия. В костном мозге обнаруживается до 20% монобластов, увеличено число моноцитов, промиелоцитов, миелоцитов.

При цитохимическом исследовании лейкозных бластов обнаруживается положительная реакция на пероксидазу и высокая активность неспецифической эстеразы.

Согласно цитогенетическим исследованиям для клеток неопластического клона характерны следующие особенности: делеция короткого плеча 12-й хромосомы (12p), делеция длинного плеча 7-й хромосомы (7р), трисомия 8-й хромосомы.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются рецидивирующие инфекционные осложнения, аутоиммунный синдром, спленомегалия, гепатомегалия, геморрагии, слабость, одышка.

Иммунофенотип бластных клеток: миелоидный (CD13, CD14, CD33); лимфоидный (TdT, CD19, CD10); бифенотипический (бласты несут антигенные маркёры миелоидной и лимфоидной линии).

Хроническая эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, проявляющийся поражением на уровне стволовой клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Характеризуется тотальной пролиферацией всех ростков кроветворной ткани (панмиелоз), особенно эритроцитарного ростка. В периферической крови отмечаются панцитоз – увеличение количества эритроцитов (до 6,0 – 12,0 . 10 12 /л) с показателем гематокрита 60-80%, нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы, тромбоцитоз. Содержание гемоглобина возрастает до 180-200 г/л, уровень эритропоэтина в крови и моче понижен, наблюдаются полихромазия, анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Развивается полицитемическая гиперволемия, повышается вязкость крови, снижается СОЭ, возникают артериальная гипертензия, головные боли, боли в сердце. Кожа и слизистые приобретают красноцианотическую окраску, развивается симптом «кроличьих глаз» (инъецированы сосуды склер). Течение заболевания длительное: при лечении с момента постановки диагноза до летального исхода проходит 10 – 15 лет. Часто полицитемия переходит в остемиелосклероз. При патологоанатомическом исследовании выявляются гиперплазия костного мозга и красной пульпы селезёнки.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: