Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

Что такое транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – это порок сердца, врождённый, который относится к самым тяжёлым сердечным патологиям и, к сожалению, самым распространённым.

Как гласят статистические данные, такому врождённому нарушению подвержены 12-20 % новорожденных. Есть только один метод лечения заболевание – оперативное вмешательство.

Что влияет на причину развития данной патологии, до конца неизвестно.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Как работает сердце

Сердце человека состоит из двух желудочков и двух предсердий. Желудочек и предсердие разделяет отверстие, которое закрывается клапаном. То есть две половинки органа имеют сплошную перегородку.

Цикл работы сердца разделён на три фазы:

Правая часть сердца обеспечивает малый круг кровообращения, а левая часть – большой круг. В лёгочную артерию происходит передача крови из правого желудочка, где она попадает в лёгкие, обогащается кислородом, после чего происходит обратная циркуляция крови в левое предсердие. Затем кровь попадает в левый желудочек и оттуда, насыщенная кислородом, она выталкивается в аорту.

В норме только сердце связывает большой и малый круги кровообращения, но при транспозиции магистральных сосудов всё выглядит совсем по-другому.

Механизм возникновения транспозиции магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных проявляется в виде кардинально неправильного расположения кровеносных сосудов. В результате этого кровь из лёгочной артерии перемещается в лёгкие, где происходит газообмен, после чего она попадает снова в правое предсердие.

Аортой кровь из левого желудочка разносится по всему организму, но по венозным сосудам кровоток возвращается в левое предсердие, после чего попадает в левый желудочек. Вследствие этого происходит нарушение обмена углекислого газа и кислорода, поскольку лёгкие изолированы от всего организма.

В результате развития данной патологии, шансы выжить у плода очень низкие.

Ребёнок рождается с патологией главных кровеносных сосудов, которые не функционируют. Пока плод находится в материнском утробе, данная патология не грозит ему чем-либо серьёзным, поскольку движение крови происходит по большому кругу, через проток артерии. Рождаясь, дети с ТМС нуждаются в срочной хирургической операции, поскольку жизнь ребёнка, после появления на свет с этим диагнозом, обречена.

Как долго будет жить ребёнок с врождённой транспозицией магистральных сосудов, зависит от величины и наличия отверстия между желудочками или предсердиями. Чтобы обеспечить нормальную жизнедеятельность, организм увеличивает объём перекачиваемой крови, что в скором времени способствует развитию сердечной недостаточности.

При рождении констатировать у ребёнка порок сердца практически невозможно. Часто детки с ТМС рождаются абсолютно здоровыми (на первый взгляд), и только спустя некоторое время можно заметить характерный синюшный цвет кожи (цианоз). Дальше у новорожденного появляется затруднённое дыхание, отёчность, увеличение печени и сердца.

При диагностике на рентгенограмме становятся видны изменения в лёгочной ткани и сердце. Аортальное отхождение можно заметить при проведении ангиографического исследования.

Классификация

При классификации транспозиции магистральных сосудов учитываются сопутствующие коммуникации, которые выполняют компенсирующую роль, и состояние кровотока в малом круге.

Выделяют несколько видов болезни:

  • с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • с открытым овальным окном;
  • с ДМПП;
  • с зияющим артериальным протоком.
  • с подклапанным стенозом;
  • с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (тяжёлая транспозиция).

В большинстве случаев ТМС сочетается с одним и более дополнительных связующих (коммуникаций), при этом в более чем 90 % случаев наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения.

В норме обе аорты находятся в перекрёстном состоянии, в то время как при патологическом развитии они располагаются параллельно, относительно ствола лёгкого.

При ТМС наблюдается переднее или аортальное расположение, реже наблюдается расположение сосудов в одной области. Также отмечено рождение детей с транспозицией магистральных сосудов, с врождённой D-транспозицией, чем с левосторонним положением аорты (L-транспозицией).

Аномальное развитие магистральных сосудов наблюдается в первом триместре эмбриогенеза. Причиной этого часто являются хромосомные абберации, наследственная предрасположенность и негативные внешние воздействия.

Среди внешних факторов появления ТМС можно выделить:

  • вирусные инфекции (краснуха, ОРВИ, сифилис, корь, вирус простого герпеса и др.);
  • токсикоз;
  • облучение радиоактивными веществами;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • алкогольное отравление;
  • глобальный дефицит группы витаминов;
  • сахарный диабет;
  • наличие возрастных изменений в женском организме, которые наблюдаются после 35 лет;
  • синдром Дауна (наличие лишней хромосомы).

Все эти причины – лишь предполагаемые факторы, которые могли повлиять на патологическое развитие сосудов, основной механизм возникновения болезни до конца не изучен.

Неправильный изгиб аортально-пульмональной перегородки, неправильный рост субаортального или субпульмонального конусов – вот главные причины, которые выделяются современной медициной, влияющие на ВПС у детей.

Также отмечают нарушение процесса резорбции при ТМС, который приводит аномальному расположению аортального клапана над правым желудочком, а клапана лёгочной артерии – над ЛЖ.

Новорожденные дети с ТМС рождаются в положенный срок, с нормальными показателями по шкале Апгара. Вес их может быть нормальным или немного выше нормы. Вскоре после появления на свет, у ребёнка запускается кровообращение отдельного лёгочного круга, что сразу проявляется в виде гипоксемии, обширного цианоза, нарушении дыхания, тахикардии.

Если транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, наблюдается появление синюшного оттенка кожи преимущественно в верхней части тела.

Сердечная недостаточность, асцит начинают развиваться вскоре после рождения ребенка. Осмотрев малыша с признаками ТМС, можно выявить деформацию фаланг на пальцах, сердечный горб, гипотрофию, нарушение мелкой моторики. На фоне нарушения кровообращения происходит развитие частых пневмоний.

Описание комплекса Эйзенменгера вы можете увидеть по ссылке.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относится к самой лёгкой форме ТМС, при которой кровообращение имеет физиологическое направление, при этом сосуды расположены параллельно, без перекрещивания.

В случае данной аномалии ребёнок развивается абсолютно нормально без каких либо симптомов и жалоб. При посещении кардиолога и проведении соответствующих процедур, наблюдаются признаки тахикардии, атриовентрикулярной блокады, шум в сердце. Иногда корригированную транспозицию магистральных сосудов считают вариантом нормы, если нет видимых нарушений и проблем со здоровьем.

Диагностика

Как правило, ВПС у ребёнка констатируют ещё в роддоме:

Транспозиция магистральных сосудов: аномалия сердца у новорожденных

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) является врожденным пороком сердца, при котором наблюдается неправильное положение двух главных артерий, отходящих от органа.

Транспозиция подразумевает перемещение, когда сосуды меняются физиологически определенными местами. При нормальном строении сердца от правого желудочка отходит легочная артерия, переносящая кровь в легкие для насыщения ее кислородом. Обогащенная кровь возвращается по легочной артерии в левое предсердие и уже из него перетекает в левый желудочек с отходящей аортой. Уже по аорте – самому крупному сосуду, кровь распределяется по системе и проникает к остальным органам тела.

При транспозиции магистральных сосудов наблюдается следующая картина:

  1. легочная артерия выходит из левого желудочка;
  2. аорта берет начало в правом желудочке.

Такое аномальное расположение приводит к тому, что по организму через аорту в обход легких распределяется необогащенная кислородом кровь. В это же время насыщенная и идущая по легочной вене кровь снова возвращается в легкие и левые отделы сердца. Такой порок является причиной нарушения кровообращения, что влечет за собой кислородное голодание тканей организма. Вследствие таких изменений возникает угроза летального исхода.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных, к сожалению, явление нередкое, характеризующиеся тяжелым течением и серьезными осложнениями. Именно при таком пороке сердца у малышей развивается цианоз — посинение частей тела (конечностей, носогубного треугольника и других областей).

Несмотря на значительную распространенность патологии, причины ее развития точно определить не удается. Формирование порока связывают с такими неблагоприятными факторами:

  • Вирусные и инфекционные заболевания у матери в период беременности.
  • Генетическая склонность к сердечным аномалиям, наличие близких родственников с пороками.
  • Злоупотребление спиртными напитками во время вынашивания ребенка.
  • Плохое и несбалансированное питание будущей матери, находящейся в положении.
  • Зрелый (старше среднего) возраст забеременевшей женщины.
  • Синдром Дауна у младенца.
  • Сахарный диабет у беременной.

Симптоматика

Такое отклонение в строении сердца, как транспозиция, можно диагностировать у детей уже в первые дни после рождения. Однако, в родильном доме обследование проводится не всегда по причине отсутствия показаний. Симптомы патологии могут наблюдаться уже после выписки в первые недели жизни младенца. При внимательном отношении можно заметить следующие признаки порока:

  • цианоз кожных покровов (синюшность);
  • нарушения дыхания – одышка;
  • слабая прибавка в весе;
  • плохой аппетит, нежелание сосать грудь.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных обнаруживается в 20% случаев сердечных пороков. Подобный диагноз ставят преимущественно младенцам мужского пола.

Чем грозит порок для детей?

Такая аномалия в строении сердца, как транспозиция магистральных сосудов, у новорожденных может вызвать самые серьезные осложнения, основным из которых считается кислородное голодание тканей. Даже если нарушение кровообращения не приводит к летальному исходу, то недостаток кислорода негативно отражается на работе внутренних органов, в результате чего дети отстают как физическом, так и в умственном развитии.

Частым последствием транспозиции главных артерий становится сердечная недостаточность, при которой сердце не способно обеспечить необходимую интенсивность кровотока в организме.

Порок сердца грозит для малышей и поражением легких, так как недостаток обогащенной кислородом крови приводит к повреждению тканей главных органов дыхательной системы. Именно по этой причине у больных детей наблюдается одышка, быстрая утомляемость и другие признаки расстройства дыхания.

Диагностика

Как правило, такой порок сердца специалисты выявляют у детей в первые несколько суток после рождения. О наличии аномалии свидетельствует посинение кожных покровов и одышка. В некоторых случаях транспозицию диагностируют только спустя какое-то время, так как ее симптомы отсутствуют или выражены очень слабо. Нехарактерное развитие патологии обусловлено наличием дополнительного порока сердца — межжелудочкового или межпредсердного отверстия. Присутствие такого дефекта в какой-то мере нормализует нарушенное кровообращение, так как небольшая часть обогащенной кислородом крови проникает в систему кровотока и поддерживает работу организма в норме. Тем не менее со временем и постепенным развитием больного ребенка органам все больше недостает кислорода и это начинает отражаться на общем самочувствии.

Выявить порок сердца у детей можно при помощи метода аускультации (прослушивание шумов в сердце). Однако такой способ исследования является малоинформативным, и для постановки точного диагноза требуется проведение дополнительных диагностических процедур:

  • эхокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;
  • электрокардиография;
  • ангиография.

В некоторых случаях к маленьким пациентам применяют рентгенологический метод катетеризации сердца, который заключается в исследовании структур сердца при помощи введения контрастного вещества через катетер.

Оперативное лечение патологии

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных является тяжелым нарушением, которое можно устранить только при помощи хирургического вмешательства. Операция позволяет решить проблему неправильного кровообращения, однако, после ее проведения могут возникнуть другие осложнения, такие как:

  • стеноз коронарных артерий — сужение сосудов, питающих сердце;
  • порок клапанов органа;
  • развитие различных форм аритмии;
  • ослабление сократительной мышцы, предрасполагающее к сердечной недостаточности.

До проведения операции может быть назначена поддерживающая терапия — артериальная септостомия. Такая процедура проводится с целью расширения отверстия в межпредсердной перегородке, благодаря чему удается восстановить нормальный кровоток в большом и малом круге кровообращения.

Кардиопапа – всё о болезнях сердца детей

Что нужно знать родителям детей с врождённым пороком сердца и другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы

Транспозиция магистральных сосудов у плода: что делать?

Транспозиция магистральных сосудов или сокращённо ТМС – это один из видов врождённых пороков развития сердца, при котором магистральные сосуды (аорта и легочная артерия) отходят от сердца в неправильном порядке. Данный порок развития может быть обнаружен уже на самых ранних этапах развития беременности, поэтому довольно часто молодые мамочки узнают об этой проблеме задолго до родов. В этой статье мы постараемся объяснить, что такое транспозиция магистральных сосудов, может ли ребёнок родиться и жить с таким диагнозом, и что нужно делать а этом случае?

Транспозиция магистральных сосудов бывает нескольких типов: простая, ТМС в сочетании с дефектами перегородок сердца и корригированная ТМС. К критическим порокам, требующим лечения в первые дни жизни относится простая ТМС.

При ТМС сосуды полностью меняются своими местами, то есть аорта отходит от правого желудочка сердца, а легочная артерия – от левого желудочка. В этом случае оба круга кровообращения (большой и легочный) оказываются совершенно изолированными друг от друга. Получается что кровь легочного круга всё время обогащается кислородом, но в большой круг не попадает. А кровь из большого круга кровообращения, бедная кислородом, не может попасть в лёгкие. В такой ситуации жизнь ребенка была бы невозможна.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту http://cardiopapa.ru

Все-таки при ТМС кровь между кругами кровообращения может смешиваться. В частности кровь в малый (легочный) круг кровообращения может попадать через открытый артериальный проток. Этот сосуд функционирует у всех детей во время внутриутробного развития, а после рождения закрывается. Существуют препараты, способные поддерживать артериальный проток открытым. Поэтому очень важно, чтобы ребенок с простой ТМС получал эти лекарства. Это позволит стабилизировать состояние ребенка до операции.

До рождения ребёнка, на этапе внутриутробного развития, такой ВПС не мешает жить и развиваться плоду, поскольку у плода легочный круг кровообращения практически не функционирует, вся кровь циркулирует только по большому кругу через открытое овальное окно и открытый артериальный проток. Поэтому дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но сразу очень синюшными.

После рождения и первого вздоха ситуация резко меняется – начинает функционировать отдельно легочной круг кровообращения, а размера ОАП становится недостаточно чтобы смешивать кровь в большом и малом круге. К тому же, ОАП с каждым часом становится всё меньше, что усугубляет ситуацию. Поэтому дети с простой транспозицией магистральных сосудов находятся в опасном для жизни положении и им требуется срочная операция сразу после родов.

Конечно, если ТМС сочетается с другими пороками развития сердца, например ДМПП или ДМЖП, то эта ситуация более выгодна для новорожденного, так как эти дефекты позволяют потоку крови перетекать из одного круга в другой, поэтому у них угроза для жизни становится не такой сильной, и у хирургов есть время чтобы выбрать правильную тактику оперативного лечения. Однако в любом случае, при полной транспозиции магистральных сосудов операция необходима, вопрос только в том, когда её делать – сразу после родов, или можно подождать.

Поэтому если во время беременности Вы узнали, что у плода может быть транспозиция магистральных сосудов, то самое главное, что необходимо сделать – найти специализированный роддом, который сотрудничает с кардиоцентром с тем, чтобы ребёнку можно было провести операцию на сердце сразу после родов. Подобные родильные дома есть в основных крупных городах, таких как Москва, Санкт-Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза, Самара.

Однако важно понимать, что радикальная коррекция полной ТМС – довольно сложная операция, которая успешно выполняется лишь в некоторых городах нашей страны. Во всех остальных кардиоцентрах могут выполнить лишь процедуру Рашкинда – это вспомогательная операция, которая устраняет критическую ситуацию и даёт возможно ребёнку с ТМС прожить ещё несколько недель. Однако для полной коррекции ТМС, ребёнка всё равно необходимо транспортировать в один из городов, где расположены ведущие кардиоцентры нашей страны. Мы можем порекомендовать Москву, Новосибирск, Томск, Самару, Пензу.

Помните, что сложнейшая операция для полной коррекции ТМС, должна быть выполнена в течении первого месяца жизни! Позже становится проблематичным выполнить радикальную коррекцию, т.к. левый желудочек «отвыкает» работать, как системный и после радикальной операции может не справится с нагрузкой. Поэтому, если сроки радикальной коррекции упущены, ребенку сначала выполняется вспомогательная операция, которая подготавливает левый желудочек к радикальной коррекции.

Другим подвидом транспозиции магистральных сосудов является корригированная ТМС. В этом случае природа как бы ошиблась дважды: перепутаны оказались не аорта с легочной артерией, а желудочки сердца. При корригированной ТМС венозная кровь приходит в левый желудочек, но от него отходит легочная артерия, а артериальная кровь из легких возвращается в правый желудочек, но от него отходит аорта. То есть кровообращение не страдает. Ребенок выглядит абсолютно здоровым. Проблемы возникают позже. Дело в том, что правый желудочек не приспособлен работать на большой круг кровообращения. Со временем функция правого желудочка ухудшается

Так как оба круга кровообращения функционируют нормально, то опасной для жизни ситуации в этом случае не возникает и дети могут жить без операции очень долго. У нас на форуме родителей детей с ВПС есть участники, которым уже более 30 лет и у них коррегированная ТМС. Однако некоторые проблемы у таких детей могут быть. Например, то что правый желудочек сердца анатомически не предназначен для кровоснабжения большого круга, приводит к тому что эти дети всё же отстают в развитии по сравнению со здоровыми детьми хотя и незначительно. Также корригированная ТМС часто сочетается с другими аномалиями сердца (дефектами межжелудочковой перегородки и т.п.)

Как итог хочу сказать что в наше время транспозиция магистральных сосудов может быть успешно корректирована, поэтому если вы узнали что у Вашего будущего ребёнка есть ТМС, то не стоит спешить и делать аборт – всё не так страшно. Однако обязательно нужно найти хороший специализированный роддом поблизости от кардиоцентра, так как ребёнку может потребоваться срочная операция сразу после рождения.

Выражаем благодарность зав. отделением детской кардиохирургии Федерального Центра сердечно-сосудистой хирургии (г. Пенза) Тимофею Игоревичу Невважаю, за помощь в подготовке статьи.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

Транспозиция магистральных сосудов (ТГС) чаще всего встречается в своей полной форме, которая характеризуется атриовентрикулярной конкордантностью (предсердно-желудочковым соответствием) и вентрикулоартериальной дискордантностью (желудочково-артериальным несоответствием).

В этих случаях аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди и справа от легочной артерии, которая соединяется с левым желудочком и лежит кзади и медиально. Данная форма является наиболее распространенной и носит название правосторонней транспозиции (D-ТГС).

Ее частота составляет 2 случая на 10 000 новорожденных. Сопутствующие аномалии имеют место приблизительно в 50% наблюдений и представлены дефектами межжелудочковой перегородки (которые могут располагаться в любом ее отделе), стенозом ствола легочной артерии, несбалансированностью размеров желудочков (при сложной форме транспозиции), а также аномалиями митрального клапана, который может быть «верхом сидящим» на межжелудочковой перегородке или смещенным в сторону противоположного желудочка.

Согласно классификации А.Е. Becker и R.H. Anderson, различают три типа полной транспозиции магистраных сосудов: транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой с легочным стенозом или без него; ТГС с дефектами межжелудочковой перегородки и ТГС с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом ствола легочной артерии.

Полная транспозиция является, пожалуй, одним из самых трудных для антенатальной диагностики пороков сердца. В большинстве случаев четырехкамерный срез сердца неизменен, а камеры сердца и главные сосуды создают впечатление нормально расположенных.

Ключом к установлению правильного диагноза в данных случаях будет являться выявление двух крупных сосудов, которые не перекрещиваются друг с другом, а отходят параллельно от основания сердца. Наиболее оптимальное изображение получается, если датчик при внутриутробной эхокардиографии находится в положении, эквивалентном субкостальной косой позиции при исследовании в постнатальном периоде.

В этой плоскости будет выявляться, что сосуд, который отходит от левого желудочка, направлен кзади и делится на две (правую и левую) легочные артерии. И наоборот, сосуд, соединенный с правым желудочком, направляется вверх на достаточном протяжении и от него отходят брахиоцефальные артерии.

Особые трудности могут возникать во время осмотра при большом дефекте межжелудочковой перегородки, захватывающим область прикрепления задней створки легочного клапана. Такое сочетание аномалий очень трудно дифференцировать с правым желудочком, имеющим двойное отхождение главных сосудов.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется двойной дискордантностью на атриовентрикулярном и вентрикулоартериальном уровнях. Левое предсердие соединено с правым желудочком, который, в свою очередь, дает начало восходящей аорте. При этом правое предсердие соединено с левым желудочком, от которого отходит ствол легочной артерии.

Из-за аномального прикрепления межпредсердной и межжелудочковой перегородок может возникать нарушение проводящих путей, приводящее к аритмии, а именно, полной атриовентрикулярной блокаде.

Для диагностики наиболее важное значение будет иметь выявление специфических различий в морфологии желудочков (которая оценивается при осмотре таких структур, как модераторный пучок, папиллярные мышцы, места прикреплений створок атриовентрикулярных клапанов).

Соединение предсердия, в которое впадают легочные вены, с желудочком, имеющим модераторный пучок у верхушки, будет являться важным диагностическим критерием, который может быть выявлен при осмотре даже в плоскости четырехкамерного среза сердца. Установление диагноза бывает возможно только при тщательной эхографической оценке всех сообщений камер сердца и магистральных сосудов между собой с использованием тех же проекций, как и при полной форме транспозиции. Наличие атриовентрикулярной блокады будет усиливать подозрение в отношении наличия данной патологии.

Благодаря наличию у плода путей параллельной циркуляции крови полная транспозиция магистральных сосудов во внутриутробном периоде протекает бессимптомно. Об отсутствии гемодинамических нарушений в этот период косвенно свидетельствует нормальная масса тела, отмечающаяся у новорожденных с таким пороком.

После рождения прогноз будет зависеть от объема и степени смешения крови из двух кругов кровообращения, разобщенных при ТГС. При ТГС с интактной межжелудочковой перегородкой порок начинает проявляться вскоре после рождения в виде цианоза и быстрого ухудшения общего состояния. При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки цианоз может быть умеренным.

При этом манифестация клинических проявлений часто бывает отсрочена на 2-4 нед, и обычно имеет вид застойной сердечной недостаточности. Если тяжелый стеноз легочной артерии сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, то симптомы будут аналогичны таковым при тетраде Фалло (Fallot).

Время возникновения и характер клинических проявлений при корригированной транспозиция магистральных сосудов будут зависеть от имеющихся сопутствующих пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз ствола легочной артерии, брадикардия и др.).

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей

Транспозиция магистральных сосудов – тяжёлое заболевание сердца, которое носит врождённый характер. Проявляет себя нарушением в положении главных сосудов, отходящих от сердца, когда артерии меняются местами. Клиническая картина течения болезни проявляет себя сердечной недостаточностью,цианозом, тахикардией, одышкой и гипотрофией.

Данная патология может быть обнаружена ещё во время беременности на ранних её сроках. Считается, что нарушение в расположении главных сосудов сердца является одним из наиболее тяжёлых и распространённых сердечных пороков.

Такая сердечная аномалия формируется у эмбриона в первые два месяца беременности и носит наследственный характер. Причинами патологии могут быть нарушения хромосомных структур или же негативные влияния на плод извне. Точная причина заболевания на сегодняшний день не известна.

Среди прочих причин формирования ТМС можно выделить следующие:

  • вирусные инфекции, перенесённые в период вынашивания ребёнка (герпес, ветряная оспа, сифилис, ОРВИ, краснуха, корь, эпидемический паротит);
  • неправильный приём беременной лекарственных средств;
  • токсикозы;
  • полигиповитаминоз;
  • радиоактивные облучения;
  • алкогольная зависимость;
  • сахарный диабет у матери;
  • возрастные изменения в организме беременной старше 40 лет.

К основным симптомам ТМС у новорожденных относят:

  • кожа приобретает синеватый оттенок;
  • одышка;
  • учащённое сердцебиение;
  • размеры печени превышают норму.

Транспозиция магистральных сосудов, как известно, несовместима с жизнью, поэтому если эту патологию не лечить, то у ребёнка появляются следующие симптомы течения болезни:

  • отёчность;
  • увеличение грудной клетки;
  • увеличение размеров сердца больше нормы;
  • задержка в физическом и умственном развитии;
  • малыш плохо набирает вес.

Диагностика ТМС может быть осуществлена ещё в период внутриутробного развития ребёнка. Раннее диагностирование заболевания поможет спасти жизнь ребёнку и правильно спланировать курс лечения. Если же патология не была выявлена в этот период, то при рождении врачи предполагают порок сердца. Для уточнения диагноза врачом назначаются следующие процедуры:

  • ЭКГ (электрокардиография);
  • эхокардиография;
  • ангиография;
  • рентгенологические снимки;
  • катетеризация.

Осложнения

Среди возможных осложнений ТМС можно выделить:

  • сердечную недостаточность – критическое состояние организма, характеризующееся ослабленным сердцем, которое не в состоянии обеспечить правильное кровообращение организма;
  • кислородное голодание тканей – это состояние, когда ткани организма получают недостаточное количество кислорода, что в свою очередь негативно отражается на их развитии;
  • поражение лёгких – наблюдается вследствие недостатка кислорода в крови, что приводит к затруднению дыхания.

В особо тяжёлых случаях, если операция не была проведена, дальнейшее прогрессирование данной патологии может привести к летальному исходу.

В дальнейшем у новорожденных, перенёсших операцию по коррекции ТМС, могут наблюдаться следующие отклонения:

  • аритмия;
  • пороки в развитии клапанов сердца;
  • слабость сердечной мышцы;
  • сужение основных артерий, питающих сердце.

Что можете сделать Вы

Единственный и главный метод лечения ТМС – оперативное вмешательство. До и после проведения хирургической операции болезнь лечат медикаментозными и терапевтическими способами.

До операции новорожденные должны пройти курс медикаментозной терапии простагландином Е1 для сохранения незаращенным артериального протока. Это поможет обеспечить правильное кровообращение.

Что делает врач

Транспозицию магистральных сосудов лечат только оперативным вмешательством. Первую операцию необходимо провести в первые две недели жизни малыша. Если же операция не будет произведена в эти сроки, то работа сердца, лёгких и сосудов нарушается ещё больше, что чревато серьёзными осложнениями для здоровья и жизни малыша.

Для лечения ТМС проводят следующие виды операций:

  • корригирующие – их проводят с целью устранения нарушений и сопутствующих патологий. В процессе данной операции лёгочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым;
  • паллиативные – их проводят с целью улучшения работы малого круга. Операцию проводят с целью создания искусственного прохода между предсердиями, при этом правый отдел сердца направляет кровь и в большой круг, и в лёгкие.

Профилактика

Во избежание осложнений в послеоперационный период необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • посещать врача-кардиолога регулярно на протяжении всей жизни;
  • избегать в будущем тяжёлых физических нагрузок.

Во избежание таких тяжёлых осложнений, как сердечная недостаточность, аритмия и неправильная работа клапанов сердца в особых случаях может потребоваться специальная терапия.

Если оперативное вмешательство по коррекции магистральных сосудов было произведено вовремя, то в большинстве случаев ребёнок выживает и в будущем сможет вести полноценную и активную жизнь наравне со своими сверстниками.

Благоприятен ли прогноз при транспозиции магистральных сосудов у новорожденных

Симптоматически заболевание проявляется посинением кожных покровов, сердечной недостаточностью, учащенным сердцебиением, гипотрофией и одышкой. Диагностически порок сердца у новорожденного обнаруживается при помощи ЭКГ, катетеризации, рентгено- и вентрикулографии, ФКГ. Для лечения используют радикальные операции или паллиативные вмешательства.

По статистике транспозиция магистральных сосудов у детей составляет примерно 15% среди иных пороков сердца. Она является несовместимой с жизнью и нуждается в оперативном вмешательстве в первые полмесяца жизни. Заболевание чаще встречается у мужского пола и нередко сочетается с синдромом Дауна. К другим врожденным аномалиям сердца относят тетраду Фалло, дефект межпредсердной перегородки у детей и коарктацию аорты.

Причины заболевания

Патология магистральных сосудов образуется в первые 2 месяца зародышевого развития вследствие отягощенной наследственности, хромосомных нарушений или негативных воздействий извне. Точные причины ТМС до конца не ясны.

К экзогенным факторам, способствующим заболеванию, относятся:

  • гиповитаминоз;
  • токсикозы;
  • радиоактивное облучение;
  • вирусные инфекции, в особенности краснуха;
  • прием некоторых медикаментов;
  • интоксикация, вызванная спиртными напитками;
  • возрастные изменения в женском организме после 35 лет.

Особенности гемодинамики при патологии

Со стороны оценки кровообращения необходимо дифференцировать корригированную ТМС и полную. При первой форме транспозиции имеет место предсердно-желудочковое и желудочково-артериальное расхождение, то есть происходит перестановка (инверсия) желудочков. В связи с этим гемодинамика внутри сердца происходит в естественном направлении.

При полной форме из магистральных сосудов поступает венозная кровь в аорту и передвигается по системному кругу кровообращения, после опять следует в кардиоотделы справа. Артериальная кровь выходит в легочную артерию, далее через малый круг течет в сердце слева.

При пренатальном развитии транспозиция почти не нарушает гемодинамику плода, поскольку циркуляция крови у него производится по большому кругу через Баталов проток.

Признаки и осложнения

Клинически патология проявляется тотальной синюшностью кожи малыша (особенно верхней половины туловища), одышкой, снижением аппетита, учащенным сердцебиением и плохой прибавкой в весе. Также отмечаются симптомы сердечной недостаточности: гепато- и кардиомегалия, возможны отеки и асцит. К поздним признакам относят образование сердечного горба, деформацию фалангов пальцев.

Корригированная форма заболевания может долгий период иметь бессимптомное течение. Во время исследования врач диагностирует тахикардию, шумы в сердце и атриовентрикулярную блокаду.

К осложнениям ТМС относят сердечную недостаточность, гипоксию и поражение легких.

Диагностика заболевания

В роддоме врач проводит аускультацию сердца и осмотр малыша. Для подтверждения диагноза выполняют:

  • Эхокардиографию (УЗИ сердца) – помогает выявить расположение кардиососудов.
  • Электрокардиографию (ЭКГ) – за счет этого метода можно получить точную информацию о функционировании сердца.
  • Рентгенографию грудной клетки – позволяет определить местоположение легочной артерии и размеры сердца.
  • Катетеризацию сердца — с помощью тонкого катетера вливается рентгеноконтрастное средство, далее производится несколько снимков. Это помогает выявить состояние сердечных структур и давление в камерах сердца.

Терапия патологии

Транспозиция лечится только оперативным путем. До хирургического вмешательства проводится консервативная терапия с помощью алпростадила. Этот лекарственный препарат способствует сохранению кровотока.

Чаще всего выполняется операция артериального переключения. При этом врач перемещает сосуды на свое место. Дефекты перегородок ушиваются. Иногда проводится хирургическое вмешательство с созданием туннеля между двумя предсердиями (резекция по Блелоку–Хенлону). Это позволяет обеспечить полноценное кровоснабжение всего организма.

Медицинский прогноз

Если при заболевании отсутствует кардиохирургическая помощь, то 50% детей умирает в течение месяца, у остальных 2/3 малышей наблюдается летальный исход от осложнений к 1 году. После проведения операции и выполнения назначений врача при транспозиции магистральных сосудов у новорожденных положительная динамика наблюдается в 67% –90% случаев.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: