Саркома юинга что это за болезнь

Саркома Юинга

Саркома Юинга известна в медицине как опухолевое заболевание злокачественного характера, развивающееся из тканей кости.

Чаще всего данная патология встречается у детей, подростков и у взрослых до 30 лет.

Излюбленное место локализации – это кости позвоночника, таза, лопатки, ребра, нижние отделы длинных трубчатых костей.

Основные отличительные черты заболевания – это агрессивное быстрое развитие и ранние метастазы.

Факторы риска

Причины этой болезни достоверно не известны. Однако наиболее часто исследователи считают причинами развития опухоли наследственную предрасположенность и травматические повреждения костного скелета человека.

Факторами риска для данной патологии являются:

  • мужской пол и возраст 5-30 лет;
  • генетические либо опухолевые патологии;
  • травматические нарушения костного аппарата;
  • доброкачественные новообразования в костях;
  • аномалия развития мочеполовой системы и костей.

к содержанию ↑

Клинические признаки

К общим неспецифическим проявлениям саркомы относятся быстрая утомляемость, слабость, интоксикация. Также возможно наличие анемического синдрома, нарушение аппетита, снижение массы тела (кахексия), повышение температуры тела до субфебрильных значений (до 38°С).

Наиболее характерными являются болевые симптомы, которые развиваются вследствие вовлечения в патологический процесс надкостницы. Боль при данном заболевании слабая либо умеренная, нарастающая по мере прогрессирования.

Болевые ощущения могут уменьшаться либо исчезать с последующим нарастанием, а могут сохраняться в состоянии покоя, при отдыхе либо фиксации поврежденной кости.

Ночью может наблюдаться усиление болей. Возможно развитие ограничений в движениях сустава с пораженной костью, не исключено формирование болевой контрактуры.

Местные симптомы, выявляющиеся при осмотре больного, заключаются в:

  • наличии болезненности, отека, гиперемии (покраснения);
  • локальном повышении температуры тела в области поражения;
  • костной деформации;
  • расширении вен;
  • усилении рисунка сосудов.

Возможно механическое затруднение движения в суставе в случае расположения опухоли в районе сустава.

Отличительной особенностью данной патологии является наблюдение у больных патологических переломов и увеличения близрасположеных лимфоузлов (региональный лимфаденит).

В соответствии с локализацией опухоли клиническая картина этой болезни может дополняться такими специфическими признаками, как:

  • Нарушенная походка и хромота при опухоли на костях нижней конечности.
  • Миелопатия компрессионно-ишемического происхождения (вследствие механического сдавления опухолью нервов, сосудов), радикулопатия, параличи, мышечная слабость, снижение рефлексов, нарушение функционирования тазовых органов (недержание кала и мочи) при повреждении новообразованиями костей позвоночника.
  • Возможны экссудативные плевриты (жидкость в плевральной полости), кровохарканье, дыхательная недостаточность при локализации саркомы на мягкие ткани и кости грудной клетки (новообразование Аскина).

к содержанию ↑

Стадии развития патологического очага

Развитие данного заболевания характеризуется последующим прохождением стадий (всего 4 стадии):

1 Новообразование небольших размеров на поверхности кости.

2 Опухоль, проникающая вглубь ткани кости.

3 Выявление метастазов в близрасположенных органах и тканях.

4 Выявление отдаленных метастазов.

Метастазирование

Наиболее часто болезнь Юинга отдает метастазы в легкие, костный мозг, на поздних стадиях развития – центральную нервную систему.

Редко выявляются метастазы плевральной полости, внутренних органах, лимфатических узлах средостения, забрюшинном пространстве.

Диагностические критерии

Саркома Юинга подтверждается на основании данных следующих медицинских исследований:

1 Рентгенографическое обследование – является основным методом диагностики, служит для выявления очага поражения костной ткани.

2 КТ, МРТ – применяются с целью выявления мельчайших метастазов, их расположения, размеров.

3 Биопсия костного мозга как диагностический критерий, так как при данной патологии обязательно поражается костный мозг.

4 Дополнительные методы обследования больного: УЗИ, остеосцинтиграфия, ПЦР для определения онкоклеток, ангиография.

Лечебная тактика

Консервативные методы в лечении болезни Юинга применяются в виде химиотерапии, лучевой терапии либо трансплантации. Для проведения химиотерапии используются такие препараты, как «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосамид», «Циклофосфан», «Этопозид».

При использовании лучевой терапии действующий фактор (лучи) направляются на область очага новообразования либо его метастазы. Для трансплантации применяют пересадку стволовых клеток и костного мозга.

Хирургическое лечение может проводиться в двух вариантах:

  • Радикальное удаление опухоли и прилежащих тканей (рекомендуется при локализации опухоли в лопатке, ребрах, ключице, малоберцовой кости и костях предплечья).
  • Частичное удаление новообразования используется при невозможности проведения операции радикальным путем (опухоль Юинга с локализацией правой подвздошной кости). Саркома удаляется не полностью.

Исход заболевания строго индивидуален. Прогноз определяется локализацией, размерами и стадией развития патологического очага, а также наличием метастазов. Даже после проведения лечебного курса в полном объеме больные нуждаются в продолжительной реабилитации.

Однако даже современные методики лечения этой патологии дают 50% пятилетнюю выживаемость. Пациенты, переболевшие саркомой Юинга, должны находиться на диспансерном учете пожизненно с целью предупреждения и раннего выявления рецидивов болезни и осложнений.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – это раковое поражение скелетных костей. Наиболее часто поражаются трубчатые кости позвоночника, нижних конечностей и таза. Очень редко захватывается ключица, лопаточные кости или ребра. Патология опасна тем, что длительный промежуток времени протекает бессимптомно, а в тот момент, когда обнаруживается – это уже 3 или даже 4 стадия поражения, включая метастазы. Причем метастазы распространяются током крови уже на ранних стадиях и поражают не только близлежащие органы, но и отдаленные от очага. На момент выявления терапия патологии практически не эффективна. Разрастается опухоль не только внутри костей, но и поражает окружающие близлежащие ткани вокруг костей.

Возрастное предпочтение болезни – дети 10-15 лет. Изредка саркома Юинга регистрируется в возрасте 15-30 лет. У детей до 5 лет и молодых людей после 30 лет практически не регистрируется (буквально единичные случаи). По половой принадлежности заболевание «предпочитает» мужской пол. По распространенности саркома Юинга занимает второе место среди всех злокачественных патологий костей.

Печальным фактом является очень низкая выживаемость при саркоме Юинга. Все лечение лишь несколько продлевает оставшуюся жизнь. В 50% случаев максимально отмечается продление жизни до 5 лет. Минимум – несколько месяцев. Полного излечения нет.

Причины Саркомы Юинга:

Как у любой онкологической патологии точной причины возникновения у саркомы Юинга нет. Самым главным предрасполагающим фактором в возникновении заболевания считается неблагоприятная наследственность. Генетическая предрасположенность объяснятся еще тем, что очень часто опухоль обнаруживается у родных сестер и братьев.

Помимо наследственности дополнительно принимают во внимание следующие факторы:
— наличие в анамнезе переломов костей (трубчатых), причем задолго до запуска опухолевого процесса;
— любые травмы костей (наколы, трещины, остеомиелит);
— нарушения в работе мочевыделительной системы или аномалии в этих органах с момента рождения;
— костные аномалии скелета, включая кисты костной ткани и энхондромы (доброкачественная опухоль хряща);
— наличие любых доброкачественных опухолей костей.

Классификация:

По локализации саркома бывает:

• локализованная – опухоль находится в одном месте и поражает только окружающие кость ткани
• метастатическая – имеется несколько опухолевых очагов, которые распределены по организму на расстоянии друг от друга.

Для удобства диагностического описания разделяют 4 стадии саркомы Юинга:

I – на одной из костей обнаруживается сравнительно небольших размеров опухоль (узел);
II – опухоль врастает в кость достаточно глубоко и плотно;
III – в соседних органах и тканях обнаруживаются метастазы;
IV – метастазы выявляются далеко от основного очага поражения.

Первые две стадии рака относят локализованным саркомам, III и IV – к метастатическим.

Метастазы по организму разносятся наиболее чаще с током крови, реже – по лимфатической системе, забрюшинному пространству и средостению. В первую очередь страдают легкие, затем костная ткань и костный мозг других костей.

Симптомы Саркомы Юинга:

1. При появлении в теле саркомы Юинга в начале регистрируются общие симптомы недомогания:

— слабость, апатия и повышенная утомляемость;
— повышение температуры тела до уровня субфебрильной (максимум до 38);
— падение аппетита и резкая потеря веса;
— анемия.

Обычно с такими симптомами больной обращается в больницу. Т.к. данная клиника характерна для миллиона различных заболеваний, то пациент отправляется на дополнительное обследование различными методами. Счастливым случаем станет обнаружение саркомы Юинга в той стадии, когда еще можно чем-то помочь. Если диагноз так и не был выявлен, опухоль продолжат расти.

2. Проявление боли, когда саркома достигает надкостницы и хряща:

— начинается все со слабой и ненавязчивой боли в определенном участке тела;
— непостоянность интенсивности – интенсивная боль может совсем пропасть или перейти в слабую, еле заметную;
— если боль выражена, то она начинает носить постоянный характер, независимо от отдыха, нагрузки или фиксации того места, которое болит;
— ночью боль обычно усиливается, от чего нарушается сон;
— если поражается сустав, то со временем развивается его контрактура, от чего нарушается его подвижность.

3. Местные клинические проявления:

— в месте образования опухоли краснеет кожа, проявляется выраженный отек;
— при пальпации опухшего места возникает выраженный болевой синдром;
— становится заметной деформация кости;
— улавливается местное расширение вен и усиливается сосудистый рисунок в пораженном месте;
— повышение местной температуры – опухоль на ощупь горячее здоровых вокруг тканей;
— скованность движения конечности, если опухоль расположена около сустава;
— хромота, если новообразование поражает соответствующий участок кости на ногах.

4. Могут возникать внезапные переломы в месте поражения кости саркомой.

5. Увеличиваются регионарные лимфоузлы.

Саркома Юинга у мальчика, 7 лет

Лечение Саркомы Юинга:

Лечится саркома Юинга, как и большинство раковых опухолей, только попытками удаления и многокомпонентной химиотерапией. Проводят ее, как после операции, так и перед ней.

Хороший терапевтический отклик зарегистрирован у следующих препаратов:

• ифосфамид;
• винкристин;
• вепезид;
• циклофосфан;
• адриамицин;
• актиномицин;
• доксорубицин;
• этопозид.

Также применяется высокодозная лучевая терапия. Особенно она рекомендуется, когда были обнаружены метастазы – облучаются именно пораженные органы (очень часто метастазированию подвергаются легкие).

Основные побочные эффекты от лучевой и химиотерапий:
• рвота и практически постоянная тошнота;
• выпадение волос;
• снижение иммунитета и повышение восприимчивости абсолютно к любым инфекциям;
• бесплодие и сбой полового цикла у женщин;
• нарушение работы сердца, почек и печени на фоне высокой токсичности препаратов и процедуры;
• появление новых опухолей, не связанных с основным заболеванием.

Оперативное вмешательство не всегда целесообразно. Все зависит от расположения саркомы и стадии процесса. Чем запущеннее ситуация, тем меньше целесообразность хирургического ее удаления. Расположение опухоли в реберных костях, на ключице или предплечье, лопатке позволяют получить оперативный доступ к ней.

Относительно недавно в качестве терапевтического метода стали применять трансплантацию костного мозга и введение стволовых клеток.

Саркома Юинга: диагностика и лечение

Диагностика саркомы Юинга

Первое исследование, которое позволяет выявить саркому Юинга – рентгенография поражённого участка кости. Для оценки размеров мягкотканого компонента саркомы применяется ультразвуковое исследование (УЗИ).

Существуют также другие визуализирующие методы, позволяющие получить более подробные сведения о распространении опухоли – это магнитно-резонансная/ рентгеновская компьютерная томография. С помощью данных методов можно уточнить её размеры, локализацию, оценить состояние костно-мозгового канала, определить степень поражения мягких тканей, а также обнаружить наличие метастаз. Возможно применение позитронно-эмиссионной томографии.

Биопсия мягкотканого компонента или поражённого участка кости используется для уточнения характера обнаруженной опухоли. Во время исследования клеток на присутствие транслокации и различных хромосомных изменений проводят цитогенетический или иммунногистохимический анализ.

Во время диагностики заболевания часто выявляются метастазы в лёгких, поэтому с целью их обнаружения применяют рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Саркома даёт множественные метастазы в кости, которые обнаруживаются с помощью остеосцинтиграфии.

Для выявления поражения костного мозга используют трепанобиопсию или костномозговую пункцию с дальнейшим анализом образцов костного мозга на наличие опухолевых клеток.

Обычные лабораторные исследования включают анализ крови на повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемию. Проводится биохимический анализ крови для выявления уровня лактатдегидрогеназы – при агрессивном течении заболевания наблюдается его повышение.

Примерно на 20-30 % всех случаев заболевание диагностируется уже после того, как саркома успеет дать метастазы.

Лечение саркомы Юинга

При лечении злокачественных новообразований во избежание рецидивов применяют полихимиотерапию. Помимо этого, необходимы лучевая терапия, а также хирургическое лечение.

Хирургическое удаление саркомы используется тогда, когда она поражает кости ребра, верхних или нижних конечностей, лопатки и др. Удаляются поражённый участок кости (заменяют эндопротезом), а также мягкотканый компонент. После того, как она будет удалена, делают лучевую терапию поражённого участка для устранения оставшихся опухолевых клеток.

При невозможности осуществления полного хирургического удаления часто применяют лучевую терапию, однако риск рецидива болезни остаётся высоким.

Химиотерапия: применяется до и после операции, используются доксорубицин, винкристин, циклофосфан, этопозид, ифосфамид. Лечение составляет от 7 до 10 месяцев.

Лечение саркомы Юинга народными средствами

Лук и берёзовый дёготь

Чтобы приготовить средство для обезболивания, потребуется испечь луковицу в шелухе, очистить и измельчить её, не дожидаясь полного остывания. Получившуюся кашицу смешивают с берёзовым дёгтем (1 ст. ложка). Смесь поместить в мешочек из марли, который прикладывается к больному месту. Держать до полного остывания.

Бальзам из подорожника при саркоме лёгких

Для того, чтобы приготовить бальзам, вам потребуется взять по 100 г сахарного песка и измельчённого подорожника, смешать их. Настаивать в течение двух недель, за это время подорожник выделяет сок, который затем нужно процедить. Приём: трижды в день по столовой ложке до еды.

Листья одуванчика, зелёный лук, укроп и петрушка

Чтобы приготовить лечебный салат, тщательно вымойте свежие листья одуванчика (100 г), залейте их подсоленной водой и оставьте на 30 минут. После этого мелко измельчите листья одуванчика, добавьте в них измельчённые зелёный лук, укроп (читайте про свойства укропа) и петрушку (по 50 г). Добавьте оливковое масло (2 ст. ложки) и хорошо перемешайте.

Чага при опухоли мягких тканей

Залейте чагу водой комнатной температуры и настаивайте в течение 5-6 часов. Слить воду и сохранить её. Чагу перемолоть через мясорубку. Пюре залить водой комнатной температуры в пропорции 1:5, настаивать двое суток. Слить воду, а из осадка отжать жидкость. Полученную жидкость разбавляют водой, которой заливали чагу в начале. Приём: настой принимать по два-три стакана в сутки. Для усиления эффекта рекомендуется придерживаться растительной диеты.

Берёзовые почки

Берёзовые почки используются для приготовления настоя для лечения саркомы мягких тканей. Для этого берёзовые почки (2 ст. ложки) заливают 100 г водки, затем настаивают 2 недели в прохладном месте, каждый день взбалтывая. Используют настой следующим образом: марлю, сложенную в несколько слоёв, смачивают в нём и делают примочки на злокачественные новообразования.

Зверобой и виноградная водка

Измельчите траву зверобоя (50 г), смешайте её с полулитром виноградной водки. Настаивайте 14 дней, при этом каждый день встряхивая. Приём: 3-4 раза в день по тридцать капель до приёма пищи.

Саркома Юинга

Саркома Юинга признана одним из наиболее агрессивных злокачественных процессов, которые протекают в костях скелета. Диагностируют это заболевание преимущественно у детей и подростков, средний возраст 10‒15 лет. У малышей до пяти лет такая онкология наблюдается крайне редко, ещё реже ‒ у взрослых (25‒30-летних).

Интересно! Впервые опухоль была описана в виде поражения длинных трубчатых костей. Открыл данную саркому Дж. Юинг в начале 20-х годов прошлого века, по фамилии учёного патология получила своё название.

Что представляет собой данная болезнь

Описывая саркому Юинга и что это за болезнь, следует отметить её динамичное развитие, быстрое метастазирование в лёгкие и костный мозг. Главная особенность болезни ‒ высокая летальность. Это злокачественная опухоль не эпителиального характера, она развивается в скелете, преимущественно поражая трубчатые кости (70% случаев), особенно нижнюю их часть. Заболевание может также касаться рёбер, таза, лопаток. В очень редких случаях данная болезнь является внекостной.

Внимание! По МКБ 10 патология относится к группе С40 (рассматривается в числе злокачественных новообразований костей и хрящей суставов).

Опухоль чаще наблюдается у мальчиков. Но заболевание встречается и у девочек (как, например, у Айсылу Шариповой).

Заболевание протекает в четыре стадии:

  • для первой характерно появление небольшого новообразования на поверхности одной из костей;
  • на второй ‒ новообразование глубоко врастает в кость;
  • на третьей ‒ идёт процесс метастазирования на прилегающие ткани;
  • четвёртая (последняя) характеризуется отдалёнными метастазами (в лёгких, печени, костном мозге).

Что может спровоцировать развитие онкологии

Истинной причины возникновения саркомы Юинга не установлено, заболевание подлежит изучению. При этом большинство учёных склонны связать патологию с генетическим фоном, но только в части передачи наследственным путём склонности клеток к мутационным сбоям.

Также группа по исследованию данного заболевания выявила связь с перенесёнными ранее травмами, и такие случаи составили 40%. Окончательного подтверждения этой теории нет, т. к. многие специалисты считают, что травма могла просто обратить внимание на место, где только начинались проблемные сбои в работе клеток.

Привести к развитию саркомы Юинга могут врождённые аномалии скелета. К таким относят аневризмальную кисту кости, энхондрому. Возможно, что причиной являются нарушения во время внутриутробного развития плода.

Выделяются несколько общих факторов, которые самостоятельно не вызывают заболевание, но могут способствовать мутации клеток. Это радиация, плохая экология, попадание канцерогенов. Отдельное внимание следует обратить на иммунодефицит (организм с сильным иммунитетом способен подавить первые же сбои на клеточном уровне и самостоятельно уничтожает атипичные клетки).

Интересно! У представителей европеоидной расы патологию диагностирую чаще, чем у темнокожих людей.

Какими симптомами проявляется заболевание

Раннее выявление саркомы Юинга у детей затруднено в первую очередь тем, что онкологические процессы в таком возрасте не предполагают, а любые жалобы на боли связывают с травмами. Кроме того, дети не всегда могут правильно объяснить свои ощущения, связать их с бытовым или спортивным повреждением.

Первые симптомы данного заболевания ‒ боли. Они:

  • в самом начале процесса носят ноющий характер;
  • затем становятся более интенсивными;
  • на первых этапах болевые ощущения часто проходят самопроизвольно;
  • с развитием процесса они становятся сильнее, возникают в состоянии полного покоя, не проходят по ночам, даже при фиксировании сустава конечности;
  • не купируются обычными обезболивающими.

Внимание! От появления первых болевых ощущений до полного проявления онкологического процесса может пройти от полугода до года.

Следующий основной признак выявленной Юингом саркомы ‒ появление быстрорастущей опухоли. Она очень скоро становится ощутимой пальпацией. Кроме того, в области поражения наблюдается повышенная температура, изменение кожного покрова и венозного рисунка, при надавливании на это место появляется резкая боль.

В зависимости от места поражения могут изменяться и некоторые признаки. Если развивается онкология третьего ребра, тогда наблюдается тяжёлое дыхание. Однако чаще патологический процесс протекает в конечностях, ему характерны отёки сустава, утрата его подвижности, онемение. На фотографиях саркомы Юинга 4 стадии, представленных в специализированных медицинских справочниках, можно увидеть, как суставы подлежат сильной деформации. Если поражение коснулось позвоночного столба, то может возникнуть недержание мочи и кала. Также наблюдаются общие симптомы онкологии: общая слабость, вялость, потеря веса.

Какие методы предусмотрены для диагностики

Очень часто обнаружив у ребёнка характерные саркоме Юинга признаки, родители обращаются к травматологам (подозревая ушибы и переломы). Соответственно, первый этап диагностики ‒ рентген. На полученном фотоснимке саркомы Юинга врач заметит патологическое явление (новообразования на кости, изменения в мягких тканях).

Для выявления природы опухоли проводится биопсия (забор частицы ткани на исследование), только она сможет установить злокачественность процесса. Обязательно проводятся лабораторные тесты на изменения в составе крови, определяется иммунофенотип клеток.

Есть ли эффективная терапия заболевания

Ввиду того что опухоль склонна к раннему и быстрому метастазированию, для её лечения и достижения лучшего прогноза применяется только комплексный подход. Схема может быть следующей:

  • многокомпонентная химиотерапия (основанная на использовании нескольких лекарственных препаратов (цитостатиков), приводящих к гибели клеток);
  • хирургическое вмешательство (в современных клиниках врачи стараются избегать радикальных ампутаций и удалять только опухоль с прилегающими тканями);
  • лучевая терапия (на клетки воздействуют лучом высокочастотного радиоактивного излучения).

Благодаря комплексному подходу снижается риск развития рецидива процесса и повышается выживаемость пациентов. Спрогнозировать результаты может только врач, сопоставляя данные об опухоли, степени её распространения, интенсивности роста, особенностей организма.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: