Нейробластома у детей симптомы

Нейробластома

Краткая характеристика заболевания

Нейробластома – это одна из самых распространенных злокачественных опухолей, которые встречаются в детском возрасте. Эта опухоль занимает четвертое место в числе новообразований у детей после лейкозов, опухолей ЦНС, злокачественных лимфом и сарком. Опухоль выявляется в довольно раннем детском возрасте, чаще всего от 1 года до 3 лет. Нейробластома у детей может локализироваться в любой части тела, но практическое значение имеет локализация за брюшиной и в области заднего средостения.

Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Единственным достоверным фактором считается наследственность.

Формы нейробластом

Различают 4 формы нейробластомы у детей в зависимости от типа клеток и локализации.

Мелуллобластома – локализируется опухоль довольно глубоко в мозжечке, что делает невозможным ее удаление с помощью операции. Характеризуется быстрым появлением метастазов, что приводит к быстрой смерти ребенка. Самые первые симптомы развития опухоли проявляются в нарушении координации движения и равновесия.

Ретинобластома – это злокачественная опухоль, которая поражает сетчатку глаза у детей. Развитие ретинобластомы приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.

Нейрофибросаркома – это опухоль симпатической нервной системы. Локализируется в области брюшной полости, дает метастазы в кости и лимфатические узлы.

Симпатобластома – это злокачественная опухоль, которая локализируется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Образуется у плода при формировании нервной системы. Симпатобластома также может локализироваться в грудной полости. Вследствие увеличения опухоли надпочечников может поражаться спинной мозг, что приводит к параличу конечностей.

Стадии нейробластомы

Различают 4 стадии развития нейробластомы у детей:

I стадия — характеризуется локализацией нейробластомы в месте первичного очага;

II стадия – опухоль выходит за пределы первичного очага, но не имеет локализации на другой стороне позвоночника;

III стадия – опухоль распространяется на обе стороны позвоночника с поражением лимфатических узлов;

IV стадия – нейробластома дает отдаленные метастазы в мягкие ткани, кости скелета, лимфатические узлы и т.д.

Симптомы нейробластомы

Первыми признаками развития нейробластомы у детей является бледность кожных покровов, снижение апатита, рвота, беспричинные капризы, запоры. Возможно появление субфебрильной температуры, учащение пульса, повышенная потливость, выпадение волос. По мере развития и увеличения опухоли симптоматика нарастает. Для измерения частоты пульса может понадобиться пульсоксиметр.

При забрюшинной нейробластоме наблюдается увеличение окружности живота, при пальпации прощупывается малоподвижная и бугристая опухоль. Может быть вывернута реберная дуга или видно выбухание в области поясницы со стороны образования опухоли. Нередко можно заметить сосудистую сетку в верхней части живота и грудной клетке. Забрюшинная нейробластома характеризуется очень ранними изменениями в анализе крови, а именно снижением уровня гемоглобина.

Нейробластома в области средостения на начальных порах протекает бессимптомно. С прогрессированием опухоли отмечается ее прорастание в спинномозговой канал, что приводит к параличу верхних и нижних конечностей, а также недержанию мочи и стула.

Часто родители замечают признаки заболевания, которые обусловлены не опухолью, а метастазами. Это связано с тем, что опухоль довольно рано дает метастазы. Симптоматика зависит от места локализации метастазов. При поражении костей черепа можно увидеть на волосистой части головы опухолевые бугорки, а также выпячивание глаз и кровоизлияния. При метастазах в область печени наблюдается ее увеличение и бугристость. Поражение костей характеризуется патологическими переломами.

Диагностика нейробластомы

Для диагностики опухоли проводят осмотр ребенка с пальпацией живота, благодаря которой можно выявить опухоль. Также назначают анализы крови и мочи, проводят УЗИ и рентгенологическое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную терапию. Окончательный диагноз ставят на основании биопсии опухоли и ее гистологическом исследовании.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы включает три основных направления: применение химиотерапии, лучевой терапии и операционного метода.

Обычно проводят комплексное лечение нейробластомы с применением нескольких методов. Первая и вторая стадия нейробластомы успешно лечится с помощью операции. Хотя удаление забрюшинной нейробластомы не всегда возможно из-за прорастания опухоли в соседние ткани и связи с магистральными сосудами. Иногда возможно частичное удаление опухоли. Хорошим эффектом обладает лучевая терапия.

При правильном лечении вероятность выздоровления у детей с нейробластомой первой и второй стадии – достаточно высокая. Четвертая стадия имеет плохой прогноз заболевания, пятилетняя выживаемость даже при использовании самых современных программ лечения не превышает 20%.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Нейробластома у детей

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Что это такое?

Нейробластома — это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Течение нейробластомы — довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы — злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство — способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный — также еще одна загадка данного заболевания.

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму — ганглионеврому.

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Существует несколько стадий заболевания:

  • 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
  • 2 стадия. Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
  • 3 стадия. Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  • 4 стадия. Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

Нейробластома у детей

Нейробластома – злокачественное новообразование, «рак» симпатической нервной системы. Чаще всего регистрируется у новорождённых и детей младшего возраста, до 10 лет. Локализация опухоли может быть различна, часто регистрируется в надпочечниках, по стволам спинного мозга, реже в грудной клетке на шее. Нейробластома – самая необычная опухоль, она вырабатывает гормон, который заставляет менять привычную работу организма. Необычно и поведение, опухоль может самопроизвольно погибать, такая клиническая картина регистрируется у детей младшего возраста. Иногда, наблюдается обратный переход из злокачественной формы в доброкачественную.

Пока учёные не могут указать точную причину её формирования, но есть теория о том, что нормальные эмбриональные клетки нейробласты, по каким-то причинам не дифференцируются в клетки коры надпочечников, продолжат расти и делиться, так и формируется опухоль. Получается, что основная причина, согласно теории, это нарушение внутриутробного развития.

У некоторых детей с диагнозом отмечаются мутации ДНК, унаследованные от ближайших кровных родственников. Это обстоятельство будет не только причиной формирования опухоли, но и фактором риска. Иногда мутации могут приобретаться в раннем детском возрасте, по каким причинам – пока непонятно.

Все симптомы опухоли, будут зависеть от её локализации, наличия метастаз и возраста ребёнка. Наиболее характерная локализация опухоли при нейробластоме у детей – забрюшинное пространство; часто опухоль возникает в одном из надпочечников, это нейробластома надпочечника. Если у детей нейробластома забрюшинного пространства: при локализации опухоли в брюшной полости, первыми признаками будет её диагностика посредством различных визуальных методов исследования, при этом живот ребёнка значительно увеличивается. Жалобами у ребёнка старшего возраста могут быть распирания живота, дискомфорт, болевые ощущения. При расположении опухоли на шее, симптомом становится выпячивание глазного яблока.

Опухоль может поражать и суставы, ребёнок может жаловаться на боль в костях, появляется хромота, иногда боль и изменения настолько выражены, что малыш вообще отказывается ходить. Если опухоль распространяется в спинномозговые каналы, формируется слабость, паралич или парез нижних конечностей. Нейробластома у детей может появиться в любом участке вдоль позвоночника – к примеру, возникает нейробластома малого таза.

Также, типичными симптомами опухоли, но в зависимости от локализации, будет:

  • частый жидкий стул у ребёнка;
  • высокие цифры артериального давления;
  • частый пульс;
  • изменения со стороны кожи, потливость.

Объяснить появление этих симптомов можно выработкой гормонов опухолью. Если опухоль сдавливает кровеносные сосуды малого таза, может формироваться отёк мошонки у мальчика, или половых губ у девочки. Из-за сдавления нервов грудной клетки и шеи регистрируется сужение зрачков.

Диагностика нейробластом у детей

При появлении первых тревожных признаков, указывающих на формирование нейробластомы, тандемом докторов назначается дополнительное и комплексное исследование. В перечень анализов входит: анализ крови, мочи, микроскопическое изучение ткани, КТ, МРТ и другие способы сканирования.

По анализу крови смотрят наличие онкомаркеров, а при помощи биохимического анализа крови оценивают работу почек, печени и других внутренних органов. По анализу мочи, представляется возможным оценить работу почек.

Визуальные методы исследования – УЗИ, МРТ, КТ позволяют определить локализацию опухоли, наличие метастаз и оценить её размеры и качество. Для подтверждения диагноза и дифференциального диагноза необходимо проведение биопсии – забора части опухоли для дальнейшего изучения в лаборатории.

При обнаружении клеток нейробластомы в препарате при микроскопическом исследовании выставляют диагноз. В случае если диагноз все же вызывает сомнения, т.к. клетки других опухолей могут быть схожими, то используют расширенную диагностику. Как правило, нейробластома у детей диагностируется уже на 4 стадии, когда 5-летняя выживаемость больных не превышает 20 %. Прогноз наиболее благоприятен у детей раннего возраста, особенно когда нет метастазов в костный мозг.

Осложнения

После лечения все же сохраняется вероятность рецидива заболевания. Лучший прогноз у детей с локализованным процессом и у младенцев (до года). Часто у детей из этих групп опухоли рассасываются самостоятельно или при использовании минимального объёма терапии.

Иногда, использование сложного лечения может стать причиной формирования второй злокачественной опухоли. Поэтому, после лечения, ребёнок должен находиться под тщательным медицинским наблюдением.

Какие фрукты можно давать ребенку нейробластоме у детей? После выздоровления родители должны всячески обезопасить его, добавив в рацион свежие овощи, фрукты и витаминные комплексы. Кроме того, малышу нужно регулярно гулять на свежем воздухе и высыпаться.

Что можете сделать вы

Каждый малыш с диагнозом должен пройти курс лечения, и главная задача родителей строго следовать рекомендации докторов и своевременно проходить исследования. Лечение может быть длительным сложным, иметь некоторые последствия, к ним необходимо быть готовыми. Для помощи родителям, рекомендовано работа с психологами, группами поддержки.

Для ребёнка необходимо создать все благоприятные условия, сделать все, что необходимо для комфортного проживания.

Что делает врач

Методы терапии и тактика лечения разрабатываются в зависимости от стадии развития новообразования, возраста малыша и выставляемых прогнозов. Для всех опухолей злокачественного характера, лечение разрабатывается по стандартной схеме – хирургическое лечение, назначение курса лучевой и химиотерапии. В зависимости от состояния и прогнозов, у некоторых малышей может проводиться полный или неполный комплекс лечения – несколько пунктов.

При выборе объёма терапии, выставляются группы риска, для которых определён объем лечения:

  • при низком риске назначается только хирургическое удаление опухоли. В редких случаях, по строгим показаниям дополнительно назначается химиотерапия. Как показывает статистика, эти группы детей немногочисленны;
  • при промежуточном риске – назначается несколько циклов химиотерапии, которые проводятся до и после оперативного вмешательства. Иногда, может назначаться дополнительные курсы уже после основного, или курс лучевой терапии;
  • высокий риск – назначается длительная химиотерапия высокими дозами препаратов, пересадка костного мозга и стволовых клеток.

Профилактика

Профилактика опухоли сводится к медико-генетическому консультированию на этапах планирования беременности и строгому отслеживанию развития плода. Важно исключить все патогенные воздействия на беременную.

Нейробластома у детей: симптомы, причины, лечение, прогноз

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Нейробластома у детей: что это такое

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины. Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная. Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

  • ребенок с трудом глотает и разговаривает;
  • дыхание сопровождается хрипами;
  • малыш кашляет тяжело и с одышкой;
  • есть жалобы на боли в области грудной клетки;
  • нарушается работа кишечника;
  • есть боли в животе, заметны уплотнения;
  • ноги и руки регулярно опухают или отекают;
  • перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
  • тахикардия;
  • покраснение кожи;
  • небольшая температура, которая стабильно держится;
  • проблемы с координацией, ходьбой;
  • потеря веса, потливость.

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

В каких органах может локализоваться

Локализация нейробластомы – это чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы. Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича. Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

Причины возникновения патологии у детей

Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.

Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей. По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена. Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:

  • проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
  • наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
  • генетические аномалии.

В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

Особенности лечения

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.

Терапевтические моноклональные антитела

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Физиотерапевтическое лечение

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.

Прогноз и шансы на выживаемость для детей с нейробластомой

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

  1. Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
  2. Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
  3. Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1% до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

  • экзофтальм и периорбитальный синяк;
  • вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
  • метастазирование в костный мозг;
  • паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
  • водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
  • подкожные узелки на коже. Нейробластома может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.

Этапы детской нейробластомы

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Включает стадии 2А и 2В:

  • 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
  • 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.

Предвидит одно из следующих условий:

  • раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
  • онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
  • опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

  • ребенок до 1 года;
  • раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
  • раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку онкологические заболевания у детей встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. Противоопухолевые препараты поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.

Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.

Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома” за последние годы возросла с 46% до 71%.

Нейробластома

Нейробластома образуется из глиальных клеток симпатических нервных волокон, и относится к эмбриональным опухолям, т.е. тем, вероятность возникновения которых закладывается во внутриутробном периоде.

Нейробластома – одна из злокачественных опухолей, встречающихся только в детском возрасте, после 15 лет ей практически не заболевают, пик заболеваемости приходится на первый год жизни, повышенный риск сохраняется до 2 лет, затем с каждым годом заболеваемость снижается. По статистике заболеваемость нейробластомой у детей первого года жизни составляет 6 случаев на 100 тысяч, в возрасте от года до пяти лет этот показатель падает до 1,7 на 100 тысяч детей, а на возрастную группу от 5 до 10 лет приходится уже 0,2 случая на каждые 100 тысяч детей. По распространенности нейробластома занимает четвертое место среди всей детской онкопатологии, уступая лишь лейкемии, опухолям головного и спинного мозга и лимфомам, что позволяет ее считать одной из наиболее распространенных видов злокачественных опухолей детского возраста.

Нейробластома может образоваться в любом месте, где имеются нервы, относящиеся к симпатической нервной системе, однако ее излюбленной локализацией являются надпочечники – 35-40%, поясничный отдел симпатического ствола (забрюшинная нейробластома) – 25-30%, грудной отдел симпатического ствола – около 15%, тазовая часть – 3-5%. Еще реже данный вид опухолей поражает шейный отдел – 1-2%.

Причины образования нейробластомы у детей

Причины, по которым образуется нейробластома у детей вместо нормальных клеток симпатической нервной системы, до сих пор не выявлены, несмотря на упорные и не прекращающиеся исследования в данной области. Предположительно, образование опухоли из нейробластов провоцирует мутация в одном из них, но причины такой мутации еще не обнаружены. Лишь в 20% всех случаев удается заподозрить наследственный характер патологии, однако в этом случае опухолевый процесс протекает с некоторыми особенностями, в частности, опухоли из нервной ткани носят множественный характер.

Нервная ткань, составляющая симпатическую нервную систему, у новорожденных детей довольно часто бывает недоразвитой, незначительная ее часть представлена островками бластных, т.е. незрелых форм клеток, что не является отклонением, а является вариантом возрастной нормы. И в норме бласты к трехмесячному возрасту дозревают. Однако в некоторых случаях они мутируют в опухолевые клетки, и тогда образуется нейробластома – опухоль, представленная бластными клетками нервной ткани.

Определение стадий нейробластомы

Стадии нейробластомы различают в зависимости от величины опухоли, степени ее агрессивности, наличия регионарных и отдаленных метастазов. Выделяют следующие:

  • I – единичная опухоль до 5 см, без метастазов;
  • II – единичная опухоль от 5 до 10 см без признаков метастазирования;
  • III – единичная опухоль размером до 10 см с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах, или при невозможности определить этот фактор, при отсутствии отдаленных метастазов;
  • IV – единичная или множественные опухоли при наличии отдаленных метастазов, или невозможности определить наличие или отсутствие регионарных и отдаленных метастазов.

Определение стадий нейробластомы необходимо для выработки правильной тактики лечения и прогноза заболевания.

Признаки нейробластомы

Проявления нейробластомы на стадии раннего развития не имеют специфики, и могут напоминать множество разнообразных педиатрических заболеваний, потому что основными признаками являются боль, лихорадочное состояние, утрата аппетита и потеря веса, свойственные большинству из них. Кроме того, в раннем периоде нейробластомы у детей зачастую протекают бессимптомно, так происходит примерно в половине всех случаев.

В дальнейшем проявления опухоли зависят от места ее расположения и от стадии заболевания. Увеличивающаяся в размерах нейробластома сдавливает окружающие ее ткани и соседние органы, чем вызывает нарушения их функции и соответствующую симптоматику. Опухоли шейного отдела обнаруживаются легче всего, так как в результате своего анатомического расположения рано становятся видимыми, опухоли шейно-грудного отдела приводят к возникновению синдрома Горнера. Этот симптом проявляется на лице следующими признаками: птоз (опущение века), миоз (сужение зрачка), слабая реакция зрачка на свет, западение глазного яблока и т.д.

Нейробластома, располагающаяся в средостении, приводит к появлению навязчивого сухого кашля, нарушению глотания (дисфагия), дыхания и изменению формы грудной клетки.

Основным признаком забрюшинной нейробластомы является наличие прощупываемого опухолевого узла плотной консистенции, с бугристой поверхностью, плотно сращенную с позвоночником и потому неподвижную. Заболевание сопровождается анемией, слабостью, потерей веса, лихорадкой и костно-суставной болью, что зачастую становится причиной ошибочного первичного диагноза, когда подозревают артрит или другие ревматические процессы. Забрюшинная нейробластома является самым частым вариантом этих опухолей, поэтому необходимо иметь в виду подобную возможность.

Диагностика

Диагноз нейробластомы у детей ставится на основании методов медицинской визуализации, исследования крови на предмет обнаружения повышенного уровня катехоламинов – соединений, в больших количествах продуцируемых данным видом опухолей. Проводят аспирационную биопсию костного мозга, биопсию опухоли и предполагаемых метастазов.

Подход к лечению нейробластомы

Нейробластомы называют загадочными опухолями, потому что они ведут себя непредсказуемо. Появляются по неизвестной причине, иногда весьма агрессивны, а иногда они исчезают самопроизвольно. Учитывая то, что течение заболевания может принять агрессивный характер, лечение нейробластомы проводится немедленно после ее обнаружения.

На ранних стадиях (I и II) для лечения нейробластомы достаточно ее хирургического удаления. Как правило, ничего другого не требуется, успешность лечения в данном случае достигает практически 100%.

На более поздних стадиях нейробластомы лечение проводится комплексное, с применением химиотерапии, радиотерапии и оперативного вмешательства.

При неоперабельных опухолях применяют радиационную терапию и химиотерапию, однако такое лечение нейробластомы у детей раннего возраста зачастую требует последующей пересадки костного мозга, поскольку деятельность собственного костного мозга угнетается агрессивным лечением.

Лечение нейробластомы наиболее успешно у маленьких детей, при условии ее обнаружения до образования метастазов. Наличие метастазов при первичной диагностике ухудшает прогноз.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *