Боковой амиотрофический склероз причины

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза: у кого может быть?

Боковой амиотрофический склероз это заболевание нервной системы. Встречается оно не часто, но является крайне опасной патологией, порой не совместимой с жизнью. Появившиеся характерные отклонения быстро прогрессируют и заканчиваются летальным исходом. Первоначально поражаются нейроны, которые в ответе за двигательную основу организма, постепенно происходит их разрушение.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) именуют также заболеванием Шарко, латеральным амиотрофическим склерозом или болезнью двигательных мотонейронов. Смерть наступает после того как прекращается функционирование мышц дыхания. Произойти это может после двух-шести лет от начала заболевания.

Летальность заболевания будет зависеть от стадии прогрессирования. Не смотря на большой объем поражений организма, латеральный амиотрофический склероз не затрагивает умственные способности человека.

Классификация болезни

Болезнь делится на следующие формы:

  • склероз, возникающий в пояснично-крестцовом отделе;
  • шейно-грудное поражение;
  • поражение периферийного нейрона в стволе мозга, именуемого в медицине бульбарным видом;
  • поражение центрального мотонейрона.

Также можно разделить боковой склероз амиотрофического типа на виды по скорости развития болезни и наличия определенных неврологических симптомов.

  1. При марианской форме признаки болезни появляются рано, но течение болезни медленное.
  2. Спорадический или классический БАС диагностируется у большинства заболевших. Болезнь развивается по стандартному сценарию, скорость прогрессирования средняя.
  3. Болезнь Шарко семейного типа характерна генетической предрасположенностью, причем первые симптомы появляются довольно поздно.

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза

Болезнь развивается вследствие отмирания моторных нейронов. Именно эти нервные клетки контролируют двигательную способность человека. В результате происходит ослабление мышечной ткани и ее атрофия.

В других случаях латеральный амиотрофический склероз возникает спонтанно. До сих пор ведется изучение этой болезни, и ученые могут назвать основные причины появления БАС:

    • Генное мутирование. Чаще всего это связано, прежде всего, с наследственным фактором.
    • Нарушения биохимического плана. При исследовании пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, в их организме выявлялось большое количество глутамата. Это химический медиатор нервной системы. Этот элемент способен оказывать токсическое воздействие на нервные клетки.
    • Иммунологические нарушения. Происходит это, когда вследствие каких-то изменений, иммунные клетки начинают атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к аутоиммунным заболеваниям. Клетки-мишени повреждаются, и это может послужить толчком к развитию бокового амиотрофического склероза в том числе.
    • Появление аномальных белков. Их постепенное скопление приводит к отмиранию нервных клеток.

У кого может появиться данное заболевание, об этом свидетельствуют факторы риска:

      1. 10% больных БАС получили болезнь в наследство от родителей.
      2. Чаще всего болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.
      3. У мужчин диагностируют заболевание чаще.

Факторы внешней среды, которые повышают риск развития бокового амиотрофического склероза:

      1. По статистике больные БАС в прошлом были активными курильщиками, таким образом, у курящих людей повышается риск развития заболевания.
      2. Проникновение в организм паров свинца, при работе на вредном производстве.

Симптоматические проявления

У любой формы болезни Шарко имеются общие объединяющие признаки:

      • органы движения перестают функционировать;
      • нарушения в органах чувств отсутствуют;
      • дефекация и мочеиспускание происходят в обычном режиме;
      • болезнь прогрессирует даже при наличии лечения, со временем человек становится полностью обездвиженным;
      • временами появляются судороги, сопровождающиеся сильными болями.

Роль неврологии в диагностике

Как только человек заметит изменения в системе мышц, стоит сразу же обратиться в неврологию к специалисту неврологу. К сожалению, диагноз Боковой амиотрофический склероз на ранних стадиях заболевания ставится не часто. Только по прошествии определенного времени можно с точностью назвать именно эту болезнь.

Задача невролога собрать подробный анамнез больного и его неврологический статус:

      1. Выявляются рефлексы.
      2. Сила мышечных тканей.
      3. Тонус мышц.
      4. Зрительный и осязательный статус.
      5. Координация движений.

На ранних этапах заболевания симптомы БАС схожи с другими неврологическими расстройствами. Врач направит пациента, прежде всего, на следующие методы исследования:

      1. Электронейромиография.
      2. Магнитно резонансная томография.
      3. Исследование мочи и крови. Данный метод позволяет исключить наличие других заболеваний.
      4. Биопсия мышечной ткани, проводится для того чтобы исключить мышечные патологии.

Заключение

В среднем люди с диагнозом БАС живут от 3 до 6 лет. Несмотря на то, что даже при раннем выявлении болезни двигательных мотонейронов прогноз будет неутешительным, но все же отсрочить прогрессирование патологии можно.

Если у вас не имеется наследственной предрасположенности к данному недугу, то уберечься от болезни Шарко возможно, достаточно следить за своим здоровьем, вовремя проходить все медицинские обследования и не заниматься самолечением.

Боковой амиотрофический склероз: причины и лечение

Боковой амиотрофический склероз (сокращенно БАС) или мотонейронная болезнь — патология нервной системы, характеризующаяся слабостью мышц.

При длительном развитии болезни атрофия мышц прогрессирует, приводя к летальному исходу.

Рассмотрим причины возникновения болезни и методы лечения, доступные на сегодняшний день.

Классификация БАС

В медицине применяют четыре типа классификаций:

  • по частоте встречаемости;
  • по наследованию;
  • по уровню повреждения центральной нервной системы (ЦНС);
  • по нозологическим формам болезни.

Согласно частоте встречаемости БАС подразделяют на спорадический, семейный и комплекс острова Гуам. Спорадический склероз — самая распространенная форма заболевания. Болезнь встречается в единичных случаях, никак не связанных между собой.

Семейный тип БАС подобен спорадическому, но встречается только в 10%.

Комплекс Гуам — это неклассическая форма БАС. Болезнь дополняют деменция и паркинсонизм. Данный синдром довольно редок, но встречается в основном у населения острова Гуам (Тихий океан).

По наследованию, БАС подразделяют на аутосомно-реццесивный и аутосомно-доминантный типы, в зависимости от активности гена.

По уровню поражения ЦНС, заболевание подразделяют на несколько типов поражения:

Бульбарная форма или тип поражения ЦНС обуславливает повреждение подъязычного и языкоглоточного нервов. На этот тип заболевания приходится четверть всех случаев.

Половина случаев БАС приходится на шейный и грудной отделы.

Около 23% приходится на поясничный и диффузный тип. и Всего в 2% случаев поражается респираторная и церебральная область.

По нозологическим формам болезни БАС подразделяют на:

  • классический;
  • прогрессирующий бульбарный паралич;
  • первичный БАС;
  • прогрессирующую мышечную атрофию;
  • комплекс острова Гуам (западно-тихоокеанский).

Причины возникновения

Врачами до сих пор не были точно установлены причины появления данной болезни. Возникновение заболевания обуславливается появлением в клетках четырехспиральной ДНК. Это приводит к нарушению синтеза белков.

Появлению в клетках четырехспиральной ДНК могут способствовать:

  • интоксикация (особенно тяжелыми металлами);
  • электротравмы;
  • операции;
  • инфекционные заболевания, связанные с попаданием в организм вирусов;
  • гиповитаминоз (недостаток витаминов);
  • злокачественные опухоли;
  • генетическая предрасположенность (аутосомно-доминантный ген);
  • беременность;
  • неизвестная причина.

Любая из вышеперечисленных причин может стать основой для появления этого заболевания.

БАС — неизлечимое заболевание, однако, принимая специальные препараты, можно замедлить его прогрессирование.

Известно, что алкоголь в больших количествах опасен для здоровья, но в малых дозах может благоприятно воздействовать на организм. Рассеянный склероз и алкоголь: можно ли употреблять и в каких дозировках?

О том, как отличить боль в сердце от невралгии, читайте тут.

Рассеянный склероз — заболевание, которое часто становится причиной инвалидности. Чтобы этого не допустить, нужно уметь вовремя распознавать болезнь. Здесь http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz/pervye-priznaki.html вы можете узнать, какие признаки проявляются на ранних этапах болезни.

Боковой амиотрофический склероз — симптомы и диагностика

Первыми признаками заболевания являются снижение чувствительности одной из рук, больной уже не может аккуратно выполнять мелкую работу, требующую аккуратности.

Онемение может происходить приступообразно и начинаться с легкого покалывания в руке или ощущения ползающих мурашек.

Прогрессируя, заболеванию подвергается и вторая рука. Спустя некоторое время, в руках может ощущаться болезненность и напряжение, спазмы мышц.

Начинаются приступы смеха или плача. Появляются нарушения речи, человек может повторять одни и те же слова несколько раз или забывать, что он говорит. Начинает развиваться дисфагния — расстройство глотания. Атрофируется плечевой мышечный аппарат, мышцы спины, грудины.

Поражения обеих половин тела происходят асимметрично, а потом выравниваются.

Далее, болезнь, прогрессируя, усиливает рефлексы, вызывает снижение массы тела, вследствие атрофии мышц, вызывает запоры, обвисание нижней челюсти, повышение слюноотделения, расстройство дыхания. Также начинается возникновение психических симптомов: депрессии, нестабильности эмоционального фона и прочие.

Болезнь все больше прогрессирует и человек переходит на постельный режим. Возникают головные боли, бессонница, галлюцинации и иные признаки поражения головного мозга.

МРТ головного мозга при боковом амиотрофическом склерозе

Постановку диагноза должен осуществлять врач. Анализ проводится на основе общего осмотра, МРТ спинного и головного мозга, исследования спинно-мозговой жидкости, анализов крови, электромиографии и прочих нейрофизиологических обследованиях, анализе молекулярно-генетического и семейного анамнеза.

При появлении симптомов заболевания обязательно пройдите диагностику. По симптоматике БАС схож также с такими заболеваниями, как болезнь Паркинсона, аутизм, рассеянный склероз, болезнь Пика и прочие. Пройдя все необходимые осмотры, Вы сможете выявить болезнь заранее!

На сегодняшний день нет официально признанных методик для полного излечения рассеянного склероза, но поддерживающая терапия может заметно замедлить течение болезни. Рассеянный склероз: лечение народными методами и средства профилактики, читайте далее.

О том, что такое постгерпетическая невралгия, вы узнаете в этой статье.

Лечение бокового амиотрофического склероза

БАС — неизлечим, поскольку до сих пор не определена достоверная причина возникновения болезни.

Большинство медицинских препаратов направлено лишь на снятие симптомов.

Такое лечение позволяет снизить болезненность и мышечную слабость, снижает скорость разрушения нервных клеток.

  1. Медикаментозное лечение БАС основано на применении поддерживающих препаратов. В первую очередь назначаются препараты группы В.
  2. В терапевтических дозах прописывают анаболические стероиды. Чаще всего — ретаболил.
  3. Для улучшения питания мышц прописывают аминокислоты — карнитин, глицин.
  4. Для снятия напряжения в мышцах используют мидокалм и сирдалуд.
  5. Для стабилизации проводимости в мышцах используют прозерин, дибазол и оксазил.
  6. Применяют и нейрометаболические стимуляторы для повышения умственной деятельности.
  7. Кроме применения лекарственных препаратов, больным прописывается лечебный массаж и физкультура, призванная снизить атрофию мышц.
  8. На более поздних стадиях, больному назначают использование специального аппарата вентиляции легких, питание через зонд, введение лекарств внутривенно.

Профилактика

В целях профилактики борьбы с БАС, необходимо производить регулярный осмотр у врача.

Необходимо внимательно следить за возникновением симптомов данного заболевания, чтобы успеть начать лечение как можно раньше.

Предотвратить возникновение бокового амиотрофического склероза невозможно.

Боковой амиотрофический склероз

. или: Болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, болезнь Герига, БАС

Симптомы боковой амиотрофический склероза

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).

  • При шейно-грудной форме:
    • слабость и подергивания мышц предплечья;
    • неловкость при выполнении точных движений пальцами, например, при застегивании пуговиц на кофте.
  • При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.
  • При бульбарной форме:
    • нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить « в нос», появляется поперхивание при глотании, особенно твердой пищи;
    • возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
    • приступы непроизвольного смеха или плача.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, мышечная слабость охватывает все больше частей тела и постепенно переходит на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки.

В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично.

При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:

  • ходить;
  • самостоятельно дышать (из-за поражения дыхательных мышц);
  • голова свисает (из-за ослабления мышц шеи), движения ее ограничены;
  • жевательные и мимические мышцы слабеют, что приводит к асимметрии лица, отвисанию нижней челюсти и затруднению жевания.
  • Причина данного заболевания неизвестна. Согласно статистике, заболевание в среднем развивается в возрасте 40-60 лет (предполагают, что развитие заболевания может быть связано с недостатком или, наоборот, избытком половых гормонов, нейротрофических факторов, антиоксидантов).
  • Есть сведения, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции.
  • Также встречаются семейные случаи, когда заболевание передается по наследству из поколения в поколение.

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • слабость и подергивания мышц предплечья;
    • неловкость при ходьбе;
    • нарушение речи (дизартрия);
    • приступы непроизвольного смеха или плача;
    • наличие данного заболевания у родственников.
  • Неврологическое обследование: внешний осмотр больного, исследование рефлексов, объема движений в суставах, силы и тонуса мышц.
  • Инструментальные методы исследования (электронейромиография (ЭНМГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга для исключения других заболеваний).
  • Лабораторные методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови).
  • Серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и др.).

Лечение боковой амиотрофический склероза

Осложнения и последствия

Профилактика боковой амиотрофический склероза

Первичная профилактика отсутствует, так как не ясна причина возникновения бокового амиотрофического склероза (БАС).

Вторичная профилактика БАС направлена на замедление прогрессирования заболевания и продления жизни больного, включает:

  • регулярное наблюдение у невролога (каждые 3-6 месяца); строгий прием лекарственных препаратов;
  • отказ от вредных привычек (курение, алкоголь);
  • выполнение лечебной гимнастики;
  • сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).

Дополнительно

Национальное руководство. Неврология. Е.И. Гусев, В.И. Скворцова, А.Н. Коновалов, А.Б. Гехт 2009 г.
Неврологические синдромы. Голубев В. Л. Руководство для врачей. 2002 г
Неврология. Справочник практического врача. Д.Р. Штульман, О.С. Левин 2004 г.
Нервные болезни. А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Т.А. Скоромец 2008 г.
Боковой амиотрофический склероз. Г.Н. Левицкий 2010 г.

Что делать при боковой амиотрофический склерозе?

  • Выбрать подходящего врача невролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: